【科普】不可忽视的“肾积水”，关注“先天性肾盂输尿管连接部狭窄”

海南省中医院泌尿外科

何谓先天性肾盂输尿管连接部狭窄？

先天性肾盂输尿管连接部狭窄（UPJO）是造成小儿、青少年肾积水最常见的一种尿路梗阻性疾病，但在成人中亦并非罕见。其由于肾盂输尿管连接部的梗阻妨碍了肾盂尿顺利排入输尿管，使肾盂排空发生障碍而导致肾脏的集合系统扩张。起初，肾盂平滑肌逐渐增生，加强蠕动，试图通过远端的梗阻排出尿液；当不断增加的蠕动力量无法克服梗阻时，就会导致肾实质萎缩和肾功能受损。

输尿管的三个生理性狭窄

输尿管上接肾盂，下连膀胱，是一对细长的管道，呈扁圆柱状，管径平均为0.5～0.7cm。成人输尿管全长25～35厘米，位于腹膜后，沿腰大肌内侧的前方垂直下降进入骨盆。功能是输送尿液。共有三个狭窄部位，是结石容易滞留的部位。

（1）第一个狭窄部位是肾盂与输尿管的交界处，输尿管直径是0.2cm左右。

（2）第二个狭窄处是输尿管跨过髂血管的位置，输尿管直径大概是0.3cm左右。

（3）第三个狭窄的位置是输尿管向下斜穿膀胱壁的部分，又称输尿管的壁内段，直径是1-2mm左右，也是三个狭窄中最狭窄的部分。是输尿管结石容易滞留的部位。

先天性肾盂输尿管连接部狭窄的发病率如何？

本病可见于各个年龄组，约25%的患者在1岁内发现，50%于5岁时被诊断，由于产前围产期彩超检查的普及，很多患儿在胎儿期即被发现并诊断。肾盂输尿管连接部梗阻发病率在小儿为1∶1000，男、女发病比例为2∶1。其中2/3发生在左侧。有10%～40%的患儿为双侧发病。肾盂输尿管连接部梗阻是胎儿肾脏集合系统明显扩张的最常见的原因，约占所有集合系统扩张的48%。

先天性肾盂输尿管连接部狭窄的常见病因有哪些？

诸多学者认为引起本病的病因甚多，通过肉眼和光镜观察可将UPJO的病因归纳为3类。

（1）管腔内在因素：管腔内的内在因素主要有肾盂输尿管连接部（UPJ）狭窄、瓣膜、息肉。其中，狭窄是UPJ梗阻的常见原因，主要表现为UPJ处肌层肥厚、纤维组织增生。UPJ瓣膜为先天性皱襞，可含有肌肉。

（2）管腔外在因素：最常见原因为来自肾动脉主干或腹主动脉供应肾下极的迷走血管或副血管，跨越UPJ使之受压，并使输尿管或肾盂悬挂在血管之上。此外，还有纤维索带压迫或粘连等致使UPJ纠结扭曲。尚有高位输尿管开口并有肾盂输尿管粘连或成角。

（3）功能性梗阻：表现为UPJ处动力性功能失调。其特点为UPJ无明显的腔内狭窄及腔外压迫因素，逆行尿路造影时输尿管导管能顺利通过，但却有明显的肾积水。

先天性肾盂输尿管连接部狭窄的临床表现有哪些？

（1）腹部肿块：在新生儿及婴儿常以腹部无痛性肿块就诊。触诊肿块多呈囊性感，表面光滑，无压痛，部分患者有肿块大小变化病史。

（2）疼痛：除婴幼儿外，绝大多数病儿均能陈述上腹部痛和脐周疼痛，腹痛多为间歇性并伴呕吐，颇像胃肠道疾患。大量饮水后出现腰痛是该病的一大特点，是肾盂因利尿突然扩张而引起的疼痛。另外还可因合并的结石活动或血块堵塞而引起绞痛。

（3）血尿：血尿发生率在10%～30%左右，可因肾盂内压力增高，肾髓质血管断裂所致，也可由感染或结石引起。

（4）感染：尿路感染多见于儿童，一旦出现，病情重且不易控制，常伴有全身中毒症状，如高热、寒战和败血症。

（5）高血压：无论在小儿或成人均可出现高血压，可能是因肾内血管受压而导致的肾素分泌增多所致。

（6）肾破坏：肾破坏多为外伤性，常导致急性腹膜炎表现。

（7）尿毒症：因该病常合并其他的泌尿系畸形，或因双侧肾积水，晚期可有肾功能不全表现，如无尿、贫血、生长发育迟缓及厌食等消化系统紊乱症状。

先天性肾盂输尿管连接部狭窄的诊断方法有哪些？

（1）体格检查：仅在梗阻严重引起重度肾积水时方可于腰腹部触及肿块。肿块表面光滑，边缘规则，有波动感。合并感染时，肾区有压痛和扣击痛。

（2）相关辅助检查：

①尿常规：可有镜下血尿或肉眼血尿，合并感染时有脓细胞，尿培养有致病菌。

②肾功能：肾功能不全时血尿素氮、肌酐可增高。

③泌尿系彩超检查：B超检查方法简单无损伤，诊断明确，是首选的检查方法。B超检查可对肾积水进行分度，对梗阻部位诊断及病变性质加以初步鉴别，对估计患肾功能的可复性具有很重要的意义。多普勒超声通过对肾内动静脉血流频谱来反映患肾血流变化。B超对胎儿尿路梗阻的检查更具优越性，产前B超检查可对先天性肾积水作出早期诊断。

④X线检查：腹部平片检查可了解肾轮廓大小，对X线阳性结石可明确诊断。排泄性尿路造影时若积水肾或梗阻近端尿路能显影，可对梗阻部位及肾功能作出评判，尤其是对分肾功能的判断更为重要。

⑤动态影像学检查：利尿性肾图对明确早期病变、判断轻度肾积水是否需要手术治疗很有帮助，尤其双侧肾积水时一侧轻、一侧重，对肾积水较轻侧是否手术治疗具有决定作用。

⑥MRU检查：MR尿路成像（MRU）对梗阻的定位及定性诊断很有帮助，其影像与尿路造影相似。由于MRU不需使用含碘的造影剂和插管技术就可显示尿路情况，患者安全、无创伤、无并发症，尤其是在肾功能严重破坏并有尿路梗阻时更为适合。

⑦CTU检查：螺旋CT增强扫描+三维重建，现临床中运用较多。但患侧肾功能重度受损时，则显示不良或无法显示。

先天性肾盂输尿管连接部狭窄的严重危害有哪些？

（1）导致肾积水，危害肾功能：除了生理性狭窄外，输尿管狭窄常导致狭窄段上方的输尿管扩张、肾盂肾盏积水，影响患侧肾脏的尿液排泄，导致患肾功能的下降。

（2）继发感染：输尿管狭窄导致患侧输尿管及肾脏扩张积水，尿液瘀滞容易生长细菌、继发感染，患者可出现腰疼、发热和/或尿频、尿急、尿痛等尿路刺激症状，当感染进一步加重时，可形成脓肾，细菌入血引起败血症、脓毒血症，严重时可危及生命。

（3）继发结石：输尿管狭窄导致尿液瘀滞，尿碱沉淀可形成继发性结石，多为感染性结石。此时如未能准确判断结石的成因，仅仅处理结石，术后极易复发。

（4）继发性高血压：长期肾积水会造成肾功能损害，肾功能损害后可能出现继发性高血压。

先天性肾盂输尿管连接部狭窄应如何治疗？

（1）肾盂输尿管连接部狭窄诊断一旦明确，除轻度肾盂积水、肾盏无明显扩张，可继续随访观察暂时不手术外，皆需手术解除梗阻。尤其对临床症状明显，肾盏、肾盂已明显扩张，肾功能已遭受不同程度破坏，或并发肾结石、继发感染、肾性高血压者，更应采取积极手术治疗。

（2）诸多学者均建议应尽早治疗，对于恢复潜在的肾功能是可行而有效的，尤其是1岁以下的小孩，肾功能损害多小于45%。若到成年患者才得到诊断，严重的慢性梗阻常导致进行性的肾功能损害。尿液引流不畅和复发性的感染常形成结石。即使在较年长的患者也可通过肾盂成形术予以挽救。在肾功能较差(10%～25%)的患者也可在手术后得到部分恢复。极少数肾功损害严重的患者需要行肾切除术。

科室学术带头人简介

黄卫，中共党员，海南省中医院泌尿外科主任，学科带头人，教授，主任医师，医学博士；海南省高层次人才（D类），海南医学院硕士研究生导师，广州中医药大学及海南医学院教授，兼任中国性学会中医性学分会委员会全国副主任委员、中国中西医结合泌尿外科专业委员会常委、海南省中西医结合学会泌尿外科专业委员会主任委员、海南省中西医结合学会男科副主任委员、中华医学会海南省分会器官移植分会副主任委员、海南省中医药学会男科专业委员会副主任委员、海南省中医药学会男科专业委员会副主任委员中国中西医结合泌尿外科委员会肿瘤学组委员、海南医学会泌尿外科委员会常委、海南省抗癌协会泌尿生殖肿瘤分会常委、海南省医保基金督管专家、《世界中西医结合杂志》编委等要职。目前累计主持海南省自然科学基金高层次人才项目1项，参与海南省重大科技计划项目1项、海南省自然科学项目5项、海南省卫生厅项目3项；发表学术论文18篇（SCI4篇，中文核心期刊5篇，统计源期刊9篇）；学术著作副主编1部；发明国家专利1项。从事泌尿外科30年，精研前列腺增生症、前列腺癌、前列腺炎、泌尿系结石、泌尿系肿瘤、泌尿系畸形等泌尿外科常见病及疑难疾病的中西医结合临床诊治；擅长经尿道前列腺钬激光剜除术、腹腔镜前列腺癌根治性切除术、腹腔镜膀胱根治性切除术、腹腔镜肾癌根治术、腹腔镜肾盂癌根治术、腹腔镜输尿管癌根治术、腹腔镜肾盂输尿管成形术、经尿道前列腺电切术、经皮肾镜取石术，经尿道膀胱肿瘤电切术，经尿道输尿管镜碎石术等泌尿腔内微创技术。

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