三尖瓣闭锁

乙霏

一、概述

三尖瓣闭锁：是指右侧房室瓣闭锁，右心房与右心室之间无直接交通的一种先天性心脏畸形。该病变发病率约占先天性心脏病的3%，在青紫型先天性心脏病中居第3 位，仅次于TOF和大动脉转位。

主要病理改变为三尖瓣瓣环处缺乏正常瓣膜组织，多呈肌纤维性闭锁，少部分呈膜性闭锁，左右心房通过未闭的卵圆孔或ASD相交通，常伴有右心室发育不良。

二、分型

三、超声心动图表现

1. 二维超声心动图

（1）左室长轴、四腔心切面显示：左心房、左心室增大；二尖 瓣瓣叶活动幅度增大。

（2）在原三尖瓣部位未能探及瓣叶及启闭活动，而是被纤维隔膜或肌性带状回声替代。

（3）多切面可显示房间隔及室间隔回声中断，测量ASD及VSD的大小。

（4）多切面显示右心室有不同程度发育不良，与VSD的有无及大小有关。

（5）可合并大动脉转位、肺动脉狭窄甚至PA等。

（6）可合并动脉导管及体 - 肺侧支血管。

2. 多普勒超声心动图

（1）彩色多普勒超声心动图：①彩色多普勒显示右心房与右心室间无血流交通；②房水平显示右向左分流信号；③室水平显示左向右（或双向）分流信号；④伴有右心室流出道或肺动脉瓣、主肺动脉狭窄时，彩色多普勒可显示五彩镶嵌血流；⑤合并PDA或体—肺侧支 血管时，在降主动脉起始段与肺血管之间可见连续双期血流信号。

（2）频谱多普勒超声心动图：伴有肺动脉狭窄时，应用连续多普勒超声可探测到狭窄处高速湍流频谱，根据血流速度可以判定其狭窄程度。对无肺动脉狭窄的患儿，可通过肺动脉瓣反流速度估测肺动脉压力。

本病例超声诊断：

复杂性先天性心脏病：

1、三尖瓣闭锁伴室间隔缺损

2、肺动脉瓣狭窄（重度）

3、左心及右房扩大