学习zinner综合征笔记

泌尿外科鲍一医生

Zinner 综合征是指精囊囊肿同时并发了同侧肾缺如以及输尿管异位开口于精囊。胚胎期中肾管会发育成输尿管、肾盂肾盏等集合系统，还演变成附睾管、输精管、精囊腺和射精管。如果在妊娠第4～13周时中肾管发育出现畸形，则可导致射精管闭锁、精囊阻塞形成囊肿以及其他的泌尿生殖系统畸形，例如同侧肾发育不良或缺如、输尿管发育不良或异位开口于精囊等。绝大多数精囊囊肿是先天性的，且通常是单侧发病，常继发于肾发育不良或缺如以及其他泌尿生殖系统畸形。继发性精囊囊肿常见于老年男性前列腺手术后或慢性前列腺炎患者，且双侧发病常见。Zinner综合征发病率约为2.14/10万，右侧病变与左侧病变的比例约为2:1。

Zinner综合征的发病年龄多在20～40岁。因其发病隐匿，且临床表现缺乏特异性，所以多是在查体或影像学检查时才被发现。有症状者多表现为射精异常、不育，排尿困难、膀胱刺激症状、腹盆腔或会阴区不适等。辅助检查能对囊肿进行定位，还可以依据囊肿形态、密度、信号和推压方式与邻近器官组织的改变等特点进行鉴别诊断。精囊周围残留的无功能输尿管组织可作为支持Zinner综合征诊断的重要证据。

精囊囊肿需与苗勒管囊肿及射精管囊肿进行区分。苗勒管囊肿均为单发，常位于双侧精囊之间、前列腺后正中部的精阜区。向上凸向膀胱，下方呈尖端延伸至前列腺，是苗勒管退化不完全在前列腺内形成的，与精囊管不相通。囊肿较大时膀胱后壁正后方会受到推挤，其冠状面或矢状面表现为典型的倒置水滴状。射精管囊肿常为单发偏于一侧，位于尿道前列腺部后部的精阜区，是由射精管扩张所致，呈管状囊状影或椭圆形影，它的长轴方向与射精管一致。

Zinner综合征在治疗上可保守，可手术。对于青年、未婚、囊肿直径＜2.5 cm，没有出现明显临床症状的患者可采取保守治疗。依据10版《Campbell-Walsh Urology》，手术指征包括：囊肿引起临床症状者以及射精管梗阻导致不育者。手术方式包括经尿道囊肿去顶术，经直肠穿刺抽吸术，腹腔镜囊肿切除或开放手术等。囊肿穿刺抽吸术及囊肿去顶术由于其术后高复发风险，只适用于基础疾病多、囊肿切除手术不能耐受及高龄患者等，对于年轻患者及有生育要求患者不建议行此术式。而开放手术由于对患者手术创伤大、出血风险高、术后并发症多等，故现已不作为Zinner综合征手术首选术式。囊肿的解剖位置较深，腹腔镜手术更具有优势。而且腹腔镜手术具有创伤小、出血少、恢复快以及并发症少等优点，因此目前常常被众多学者作为手术首选方式。

临床上发现一侧肾缺如合并有同侧盆腔内占位，要考虑到Zinner综合征的可能。精囊囊肿可以开放手术，也可以腹腔镜手术，但因其解剖位置的特殊性，腹腔镜手术具有出血少、视野好、恢复快、安全等优势。