【健康科普】先天性肥厚性幽门狭窄

陈敏

一、什么是肥厚性幽门狭窄

　　肥厚性幽门狭窄（hypertrophic pyloric stenosis ,HPS）是种因幽门管过长和幽门环形肌肥厚，导致幽门管狭窄胃出口梗阻为特征的幽门病变。有研究证实，3周龄内无幽门无狭窄的婴儿，至5周龄后可出现HPS。目前认为HPS是种出生后渐进性、特发性幽门狭窄。

喂养后出现喷射性非胆汁性呕吐是HPS的主要临床表现。大量胃分泌物的丢失可导致代谢性碱中毒以及患儿营养不良。通常以5周龄患儿出现症状居多。

二、发病率

　　先天性肥厚性幽门狭窄是婴幼儿最常见的消化道畸形，居先天畸形的第三位，以男性多见，约占 80% 左右，男女之比约为 4-5：1 。

先天性肥厚性幽门狭窄的发病率依地理和种族而不同，白种人发病率约为黑种人的 2.5 倍，欧美国家发病率约 2.5‰-8.8‰ ，亚洲地区相对较低，国内发病率约 0.3‰-1‰ ，约一半患儿为第一胎。

三、病因及病理

　　目前，先天性肥厚性幽门狭窄的病因和发病机制尚不明确。研究表明，本病可能与幽门括约肌发育、神经支配、神经细胞发育、胃肠激素水平异常、环境因素，以及遗传因素有关。

本病的病理改变为幽门全层肌肉肥厚、增生，以环形肌为著，系肌纤维增粗和肌束间结缔组织增生所致。

因为胃壁肌层与十二指肠壁肌层不延续，所以肥厚的肌肉组织终止于十二指肠起始端，形成纺锤样肿块。

大体上，肥厚的幽门长约 20-30mm ，直径约 15-20mm ，肌层厚约 4-6mm 。肥厚的肌层导致幽门管腔狭窄，从而引起胃排空受阻，造成胃扩张。

先天性肥厚性幽门狭窄示意图

图片来源：诸福棠实用儿科学

四、临床表现

　　先天性肥厚性幽门狭窄首发症状为呕吐，典型者表现为出生后 2-3 周出现进行性加重的喷射性呕吐。一般发生在喂奶后 10-30min ，呕吐物为奶汁或奶凝块，无胆汁。

患儿由于长期频繁呕吐，常常并发脱水、营养不良、贫血、酸碱和电解质紊乱等。

如诊断治疗不及时，可导致患儿死亡，欧美病死率为 0.12%-0.5% ，国内为 0.5%-1% 。

体格检查可于中上腹部触及橄榄样包块，为肥厚的幽门。

五、诊断与治疗

　　新生儿因胃肠功能发育不完全，易出现呕吐。仅仅凭借呕吐症状，临床上不易进行诊断与鉴别诊断，常常需要借助 X 线、超声、内镜检查来确诊。

多数学者研究表明，超声能清晰显示幽门肌增厚程度，可作为首选的影像学检查方法。

本病一经确诊，原则上应尽早手术，手术方式有以下几种：

开腹幽门肌切开术、腹腔镜下幽门肌切开术、经胃镜幽门肌切开术、经口内镜黏膜下幽门肌切开术。

六、超声表现及扫查方法

　　目前，大家普遍认为，先天性肥厚性幽门狭窄的超声诊断标准为幽门肌层厚度 ≥4mm 、长径 ＞16mm 、直径 ＞14 mm 、幽门管腔内径 ≤2mm 。

但是，经国内外专家进一步研究证明，如以幽门肌层厚度 ＞3mm 作为诊断标准，则敏感度有明显的提高。

肥厚的幽门肌呈低回声，黏膜层为高回声，纵切面呈「 宫颈 」征，横切面呈「 靶环 」征。

　　本病超声诊断并不难，关键在于如何清晰显示幽门部。

首选，让我们来看下胃的解剖，胃有两壁、两口、两缘，即前壁和后壁、贲门和幽门、胃小弯和胃大弯。胃可分为四部分，即贲门部、胃底部、胃体部、幽门部。幽门部位于角切迹至幽门之间，分为左侧膨大的幽门窦和右侧呈管状的幽门管。幽门窦与胃体相连，幽门管下接十二指肠球部，相接处称为幽门口或幽门环，含较厚的括约肌。

胃局部解剖

图片来源：人体解剖彩色图谱

　　此外，我们还应了解胃的毗邻关系，这有助于我们判断胃部病变及定位。

胃贲门部前方是肝左外叶，后方是腹主动脉；胃底部上方临近左膈肌，外后方与脾脏相邻；胃前壁的右侧面与肝左叶相邻，左侧面与膈肌相邻；胃后壁临近膈肌、左侧肾上腺、左肾、胰腺、脾脏等脏器；幽门部右侧面与胆囊、肝门部、肝左叶相邻，左侧面后下方与胰头、横结肠等相邻。

胃周边毗邻

图片来源：临床应用解剖学

胃周边毗邻

图片来源：临床胃肠疾病超声诊断学

　　由此可见，在扫查过程中，我们应该在胆囊、肝门部、胰头附近寻找幽门部。

超声检查方法：

1、探头：5—7MHz凸阵或线阵探头.

2、检查体位：安静状态下取仰卧位，必要 时可取左侧卧位或半卧位。

3、检查方法：探头置于上腹部先进行纵向扫查，观察贲门结构、食管下段，继而向左扫查观察胃腔自胃体向右扫查，在腹中线偏右侧于右肾上极的前方、胆囊的下方可见幽门管的横断面，并转动90°显示幽门管的长轴，观察幽门的形态结构及蠕动情况，并分别测量幽门肌层的厚度、长度、幽门管的内径及肥厚的幽门肌层的彩色血流和多普勒。

由于婴儿腹壁较薄、腹腔脏器小，所以高频线阵探头可以清晰显示的幽门部回声特点，使用梯形成像效果更好。

空腹状态下，因气体干扰，加之患儿哭闹，有时很难显示幽门部，可以适当喂水或喂奶，起到安慰效果，并适当充盈胃腔，便于检查。

　　

 作者：超声科主治医师 陈 敏

审核：超声科主任医师 孔学军