过度贪睡也是病，让我们认识一下发作性睡病和特发性过度睡眠

神经十一科 Dr Zhang

　　患儿，男，13岁，因“白天嗜睡6月”就诊于我院门诊，患儿主要表现为白天无明显诱因出现睡意，有时候考试过程中会睡着，需要别人大声呼喊方可喊醒，但醒后无激惹、定向力、性格及行为的改变。给予完善整夜睡眠呼吸监测（polysomnography，PSG）、多次睡眠潜伏期试验（multiple sleep latency test，MSLT）。

多导睡眠呼吸监测结果：

多次睡眠潜伏期试验结果：

打开多次睡眠潜伏期试验，点击关灯，让患儿开始入睡：

5分钟后患儿开始进入睡眠期：

20分钟后开灯，将患儿喊醒：

进行4次MSLT试验(均未见REM期)，最终结果如下：

最终诊断结果：特发性过度睡眠

日间过度思睡（excessive daytime sleepiness，EDS）指在日间应该维持清醒的主要时段难以持续保持清醒和警觉状态，出现难以抑制的困倦欲睡甚至突然入睡，是部分睡眠疾病的主要临床表现之一。

让我们了解一下发作性睡病及特发性过度睡眠。

发作性睡病

主要症状包括思睡、猝倒发作、入睡幻觉及夜间睡眠紊乱。发作性睡病与其他睡眠疾病如梦语、周期性腿动、睡眠呼吸障碍和快速眼动（REM）睡眠期行为异常（RBD）等合并存在。患者可伴焦虑、抑郁症状，大约20％的患者出现社交恐惧症。

1．EDS 所有发作性睡病患者都存在EDS，表现为突然发生的不可抗拒的睡眠发作，可出现于行走、进餐或交谈时，在外界刺激减少的情况下，如阅读、看电视、驾驶、听课、开会时更易发生。睡眠持续时间多为数分钟至数十分钟，可短至数秒，也有长达数小时者，每天可发生数次到数十次不等，多数患者经短时间的小睡后即可头脑清醒，但不能维持长时间清醒。

2．猝倒 60％～70％的发作性睡病患者可发生肌肉失张力发作甚至猝倒，为该病的特征性表现，常出现在EDS症状发生数月至数年后，见于强烈情感刺激如大笑、发怒时。实质为因情绪变化（多为激动等正性情绪）而诱发的躯体双侧肌张力突然部分或完全丧失。发作时患者意识清楚，无记忆障碍，肌肉失张力发作可见于全身的骨骼肌肌群，致患者跌倒或被迫坐下。更常见的无力发生于躯体局部，比较轻微和局限，如突然出现低头、面部表情异常或张口、吐舌等，这些不典型的症状在儿童患者常见。无力发作持续时间常为数秒至数分钟。有时强烈的情感刺激或者抗猝倒药物撤药可能引发持续的猝倒发作，严重时可持续数小时，称为猝倒持续状态（status catapleticus）。

3．睡瘫 多在人睡或起床时出现，是发作性睡病患者从REM睡眠中醒来时发生的一过性全身不能活动或不能讲话，可持续数秒至数分钟。正常人也可发生，但发作性睡病患者的发作频率及程度均严重得多。

4．睡眠幻觉 多在入睡时发生，表现为在觉醒和睡眠转换期出现的幻觉，可以为视、触或听幻觉，也可表现为梦境样经历体验。部分患者在日间小睡或者犯困时可出现幻觉。

5．夜间睡眠紊乱 可以是患者的主诉之一，常无入睡困难，但易醒多梦，觉醒多发生在人睡后2～3小时，通常伴有再入睡困难。此外，患者夜间体动明显增多，可表现为周期性肢体运动或RBD．患者早晨常因困倦或入睡而起床困难。

发病机制：

1、遗传因素

2、自身免疫机制

3、感染机制

4、神经环路变化

辅助检查：

主要包括多次睡眠潜伏期试验（MSLT），夜间多导睡眠呼吸监测（PSG）、血HLA分型及脑脊液促食欲素测定。MSLT是测定日间思睡的客观方法。发作性睡病患者的MSLT除平均睡眠潜伏期缩短外.可见两次或两次以上的REM睡眠始发（sleep onset REM periods，SOREMPs）。MSLT常需在前夜PSG之后，目的是保证患者在MSLT之前有充足的睡眠。另外，约50％的发作性睡病患者PSG显示夜间睡后15分钟之内出现异常的REM睡眠，尽管敏感性不高，但该发现使诊断发作性睡病的特异性务99％。

诊断标准：

根据国际睡眠障碍分类第3版（ICSD-3），将发作性睡病分为2型：

特发性过度睡眠

特发性过度睡眠的发病因素和遗传易感性均不明。

【临床表现】

特发性过度睡眠主要以EDS但不伴猝倒发作为基本特征，以及早晨或小睡后觉醒困难（宿醉睡眠），伴随症状包括不易清醒而且耗时过长、反复再入睡、易激惹、无意识行为和意识模糊。患者通常主诉晨醒困难，难以被闹钟唤醒，只能频繁使用特殊手段来促醒。自我报告的总睡眠时间很长，通常夜间睡眠时间超过10小时，日间小睡的持续时间很长，常超过60分钟，多数患者醒后无精神恢复感。

PSG是诊断特发性过度睡眠的重要手段。EDS的客观依据包括MSLT显示平均睡眠潜伏期≤8分钟，24小时PSG检查或腕式体动仪显示24小时内睡眠时间超过11小时有助于诊断。除总睡眠时间延长外，夜间PSG显示睡眠效率高达90％以上，非快速眼动（NREM）睡眠和REM睡眠比例大致正常，REM睡眠潜伏期正常。MSLT中平均睡眠潜伏期通常短于对照组，但长于大部分发作性睡病患者，SOREMPs少于两次，或在整夜PSG记录中无SOREMP。

聊城市第三人民医院 神经十一科

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