<p class="ql-block">患者XXX，女性，30岁。系“突发上腹部疼痛7小时”入院。查体：巩膜无黄染，心肺听诊无明显异常。腹平软，肝脾肋下未及，墨菲氏征（-），上腹部压痛（+），反跳痛（-），腹部未扪及包块。肝浊音界正常，肝上界位于右锁骨中线第5肋间，肝肾区无叩痛，移动性浊音阴性，肠鸣音正常。</p> <p class="ql-block">入院后，进行相关检查，血尿淀粉酶明显升高，腹部CT提示胆管囊状扩张，胰周有明显渗出，考虑“急性胰腺炎、胆总管囊肿”。</p> <p class="ql-block">患者没有黄疸，肝功能基本正常，血常规提示白细胞计数明显升高！</p> <p class="ql-block">患者术前MRCP提示胆胰管合流异常，主胰管汇入胆总管，属于P-C型。</p> <p class="ql-block">根据术前影像学检查结果，该患者为Todani分型—Ia型，董氏分型—C1型。</p> <p class="ql-block">患者目前已经出现胆道结石，胰腺炎两大常见并发症，如果长期不处理容易导致癌变。</p> <p class="ql-block">术中探查可见胆总管囊肿。</p> <p class="ql-block">胆囊动脉粗大，从胆总管前方走行。</p> <p class="ql-block">胆总管囊肿下段深入胰腺实质内，暴露非常困难。胰头上方有大量淤曲的血管，同时也增加了手术难度和风险！</p> <p class="ql-block">打开囊肿壁，见到囊肿最低点。</p><p class="ql-block">囊肿壁外侧可见主胰管走行（黄色标记）。</p> <p class="ql-block">保护好主胰管后，于最低点处离断胆总管囊肿，远端胆管予以缝闭。</p> <p class="ql-block">胆肠吻合口与肠肠吻合口。</p> <p class="ql-block">胆管扩张症（ＢＤ），又称胆管囊肿，是临床较少见的一种原发性胆管病变，可由婴幼儿时期先天性胆管扩张延续而来，也可在成年期发病，主要表现为肝内、外胆管单发或多发性局部扩张。</p><p class="ql-block">一、病因</p><p class="ql-block">ＢＤ 病因复杂，目前主要有遗传学因素、胰胆管合流异常（ＰＢＭ）、胃肠道神经内分泌、胆管上皮异常增殖、其他因素（如病毒感染、妊娠、胆管炎症等）。30％ -96％的 ＢＤ 患者合并有 ＰＢＭ，其发病率显著高于普通人群的 ２％。 胆总管与胰管汇合于十二指肠壁外，形成过长的胰胆合流共同管，Ｏｄｄｉ括约肌失去对胰胆合流部的控制，胰液反流入胆管导致胰液激活，损伤胆管上皮，破坏胆管壁结构，使其薄弱而发生扩张。 </p><p class="ql-block"><br></p><p class="ql-block">二、流行病学</p><p class="ql-block">ＢＤ 发病率约占胆道良性疾病的 1％。 ＢＤ 在日本和东南亚国家的发病率（１/1000）显著高于欧美国家，女性发病率为男性的３～４倍，多发病于婴幼儿时期和儿童期，约20％发病于成年期。</p><p class="ql-block"><br></p><p class="ql-block">三、临床表现</p><p class="ql-block">腹痛、腹上区包块和黄疸为 ＢＤ 的三大主要临床表现，但三者同时出现较为少见。 不同 年 龄 段 的 患 者 临 床 表 现 差 异 明显 。 婴幼儿及儿童患者主要临床表现为明显的腹部包块和梗阻性黄疸，成人患者则主要表现为腹痛。</p><p class="ql-block"><br></p><p class="ql-block">四、并发症</p><p class="ql-block">ＢＤ 患者并发症发生率为20%- 60%。常见并发症包括胆道结石、胰腺炎和胆道癌变；其他并发症有复发性胆管炎、门静脉高压症、自发性囊肿破裂等。</p><p class="ql-block">ＢＤ 患者胆道癌变特点：（１）发生率随患者年龄增大而递增：年龄＜10岁为 ０-0.7%，10-20岁为 6.8％，21-40岁为 15％，41-70岁为26％，＞70岁达45.5％ 。 （２）不同部位癌变发生率：肝外胆管为 50％ - 62％，胆囊为38％ -46％，肝内胆管为2.5％，肝、胰分别为0.7％ 。由此可见，ＢＤ 胆道癌变常见部位为肝外胆管和胆囊。</p><p class="ql-block"><br></p><p class="ql-block">五、治疗</p><p class="ql-block">国内外学者一致认为：不论是否有临床症状，一旦确诊 ＢＤ，应尽早行手术治疗。手术原则为：切除病变胆管，处理继发病变，重建胆肠通路。</p>