病例一 BHD
Birt－Hogg －Dubé（BHD）综合征
一种少见的家族遗传性疾病，
临床上主要表现为：
1⃣️多发性纤维毛囊瘤
2⃣️多发性肺囊肿
3⃣️自发性气胸
4⃣️双侧多发肾细胞癌
BHD 胸部影像学鉴别较为困难，该病的主要鉴别点在于家族史。 52岁女性，气胸来诊，自述家中有多个气胸患者，未做具体详细检查 该患者女儿的肺部CT也发现多发的囊性病变 病例二 腺癌 第一例：男性，35 岁，呼吸困难 8 月。 第二例：女性，34 岁，呼吸困难 1 月。 这两例患者左肺上叶病变有着惊人的相似之处，正是这相似之处，却是与 PLAM 主要的鉴别点。
主要表现在囊腔有聚集趋势，且分布不如 PLAM 那样弥漫、均匀。所以在遇见双肺弥漫性囊腔影时，一定要注意腺癌可能。 首先我们需要与临床紧密结合。先要认证出是肺部多发囊性病变，这就需要鉴别出肺多发空洞性病变、肺气肿，排除了肺多发空洞性病变、肺气肿，上述肺多发囊性病变的鉴别才开始～
这里需要鉴别的时候了解病史、性别、年龄
1⃣️PLCH 的突破点：中青年男性+吸烟史+呼吸系统症状（或者中枢性尿崩）+双肺多发囊腔影。专家们是这样说的：PLCH 两肺囊状影与结节并存，囊腔有融合趋势，肺纤维化明显，形成所谓的「蜂窝肺」。同时肺内病灶以两中上肺为主，肋膈角处极少累及。
2⃣️PLAM 诊断突破点：育龄期女性+反复气胸（或乳糜胸）+双肺弥漫性囊腔影 ，PLAM 两肺囊状影分布广泛，肋膈角区也有。囊状影无明显融合，囊间肺组织基本正常，较少出现肺纤维化阴影及小结节影。可出现胸腔积液。
3⃣️原发性肺腺癌主要表现在囊腔有聚集趋势，且分布不如 PLAM 那样弥漫、均匀。所以大家在遇见双肺弥漫性囊腔影时，一定要注意腺癌可能。
4⃣️在临床上，如果您遇到家族性气胸，而且胸部影像学表现为多发囊腔影,要考虑到一种少见的家族遗传性疾病，Birt－Hogg －Dubé（BHD）综合征，临床上主要表现为多发性纤维毛囊瘤，多发性肺囊肿，自发性气胸及双侧多发肾细胞癌。
5⃣️淋巴细胞性间质性肺炎（干燥综合征肺部改变），这类患者与 PLAM 鉴别稍微容易一些，主要表现在有些囊腔较大，且大小不一，分布不如 PLAM 弥漫，虽亦为薄壁囊腔，感觉囊腔壁较厚一些。
最后总结一点要注意，病史是鉴别的重要部分。