成人still <p class="ql-block">患者女性，53岁，因『皮疹20天，加重伴发热10天』入院。</p> <p class="ql-block">现病史：患者于20天前开始双下肢局限性皮疹，伴瘙痒，10天前开始出现全身肌肉、关节疼痛，咽喉部疼痛为著，随之出现发热，体温40.0℃，予以退热、抗炎治疗后体温最低退至37℃，但仍有反复发热，且全身疼痛不缓解，于2021-07-03至医院就诊，血液分析：白细胞计数:37.77×10^9 /L，中性粒细胞%:92.80，快速超敏CRP:199.73mg/L，胸部CT无异常，肿瘤标志物：铁蛋白＞1500ng/ml，TORCH全套：单纯疱疹病毒I型IgG：3.59COI、巨细胞病毒抗体IgG：97.8U/ml，抗核抗体+抗核抗体谱+血管炎谱：细胞核型斑点型胞浆型、IFANA：+，抗O、类风湿因子、甲/乙型流感病毒、G试验、GM试验、病毒筛查正常，具体治疗不祥，住院第2天出现全身红色斑丘疹，咽痛减轻，但全身疼痛不缓解，发热时疼痛尤著，于2021-07-06 要求自动出院，07-08至上级医院皮肤科、风湿免疫科、血液科相关科室就诊，继续完善降钙素原0.22ng/ml，EB病毒DNA定量：5.87E+003copies/ml，布鲁氏菌抗体检测阴性，予以口服“咪唑斯汀缓释片10mg qd、泼尼松10mg bid”及静脉点滴硫酸依替米星、帕拉米韦氯化钠注射液3天，目前仍有反复发热伴皮疹，遂来我院就诊，以“发热原因待查”于7-11收入我科。</p><p class="ql-block">既往史、家族史无特殊。</p><p class="ql-block">查体：四肢、躯干部可见红色斑丘疹，全身浅表淋巴结无肿大。心肺腹查体无特殊，双腕关节、指间关节、掌指关节、膝关节红肿明显，触之疼痛，活动受限。</p><p class="ql-block">入院诊断：1.发热原因待查1.结缔组织病？2.EB病毒感染？</p><p class="ql-block">入院后辅助检查：颈部淋巴结超声示：双侧颈部多发肿大淋巴结；肝功、心肌酶轻度损伤，呼吸道病原体九联检无异常，血涂片未见异型淋巴细胞。血培养阴性，类风湿因子和抗核抗体阴性，细胞因子检测：白介素4：232.94pg/ml，白介素6:71.63pg/ml，白介素10:6.27pg/ml，肿瘤坏死因子α：113.83pg/ml，干扰素γ：140.21pg/ml；骨髓涂片不支持淋巴瘤。</p> <p class="ql-block">分析：发热伴皮疹，要考虑EB病毒感染，伤寒、SLE、皮肌炎、成人STILL病、淋巴瘤等诊断，该患者起病急，主要表现为咽痛、关节肌肉酸痛、皮疹、高热、相关化验是白细胞计数升高，以中性粒细胞升高为主，铁蛋白显著升高，PCT不高，相关免疫指标阴性，特殊病原菌相关检查阴性，EB病毒DNA略高，肿瘤标志物除铁蛋白均正常，不支持实体性肿瘤性，免疫性等发热，骨髓涂片不支持淋巴瘤（骨髓活检未做），予以抗细菌，抗病毒药物治疗后无效，激素加量后体温渐控制，白细胞，铁蛋白均下降，提示治疗有效。依据指南，综合患者表现，分析患者为成人STILL病可能性大。</p> <p class="ql-block">相关文献复习：</p><p class="ql-block">成人Still病是一组病因不明的临床综合征，主要以高热、一过性皮疹、关节炎、关节痛、咽痛和白细胞计数升高为临床表现，常伴有肝、脾、淋巴结肿大。发热、皮疹、关节痛/关节炎是成人Still病最主要的临床症状和体征。疾病早期，70%的病人可出现咽痛，发热时加重、热退缓解。抗生素治疗无效。淋巴结肿大、肝脾大、腹痛、胸膜炎、心包积液、心肌炎、肺炎也可见于本病。神经系统病变、肾脏损害少见，少数严重病人可出现急性肝衰竭、呼吸功能衰竭、充血性心力衰竭、弥散性血管内凝血及噬血细胞综合征等。</p><p class="ql-block">【实验室检查】</p><p class="ql-block">本病诊断缺乏特异性抗体，90%病人的实验室检查中可出现以中性粒细胞增高为主的外周血白细胞总数增高，常波动在(10~20) x109/L，部分病人可达50x109/L，可呈类白血病反应。半数病人血小板计数升高，可合并正细胞正色素性贫血。骨髓粒细胞增生活跃，核左移，胞质中有中毒颗粒，但病原学培养为阴性。本病病人的急性炎症时相反应物C反应蛋白和血沉明显增高，血清铁蛋白有助于本病诊断，在疾病活动期显著增高，可作为疾病活动和检测治疗效果的指标。</p><p class="ql-block">【诊断】</p> <p class="ql-block">本病目前无特异诊断方法，如出现不明原因发热、伴随发热的一过性皮疹、与发热相关的关节痛/关节炎、外周血以中性粒细胞增高为主的白细胞显著增高、血清铁蛋白明显增高、自身抗体阴性、抗生素治疗无效而激素有效等情况，需警惕存在本病的可能。</p><p class="ql-block">诊断标准-日本 Yamaguchi 标准：</p><p class="ql-block">主要标准:发热≥39℃并持续 1 周以上；关节炎/关节痛持续 2 周以上；典型皮疹；白细胞≥10×109/L 且 80%以上为多形核白细胞。</p><p class="ql-block">次要标准:咽痛；淋巴结和(或)脾大；肝功能异常；类风湿因子和抗核抗体阴性。</p><p class="ql-block">排除标准: 排除标准:排除肿瘤性疾病、感染性疾病和其他风湿性疾病。</p><p class="ql-block">符合 5 条或 5 条以上(其中主要标准必备至少 2 条)可考虑诊断成人 Still 病。</p><p class="ql-block">【治疗与预后】</p><p class="ql-block">目前主要的治疗药物为:非甾体抗炎药、糖皮质激素及免疫抑制剂。对于严重的病人还可采用大剂量免疫球蛋白静脉注射、血浆置换、免疫吸附等方法封闭和清除体内大量产生的细胞因子和异常免疫球蛋白，起到治疗作用。</p>