<ul class="ql-block"><li>患者：男，39岁。心慌、乏力加重一天。既往有输血史。</li><li>入院行上腹部磁共振检查，图像如下：</li></ul> <ul class="ql-block"><li>T2WI冠状位</li></ul> <ul class="ql-block"><li>T1WI同相位</li></ul> <ul class="ql-block"><li>T1WI反相位</li></ul> <ul class="ql-block"><li>T2WI</li></ul> <ul class="ql-block"><li>DWI</li></ul> <ul class="ql-block"><li>影像表现：肝脏体积不大，各序列肝实质信号明显减低，呈“黑肝”。脾脏、胰腺、双侧肾上腺形态体积不大，实质信号明显减低。</li><li>影像诊断：肝脏、脾脏、胰腺及肾上腺重度铁沉积（血色病）</li></ul> 肝血色素沉着症 <ul class="ql-block"><li>肝血色素沉着症（HC）又称血色病，肝过量铁质沉积症、肝血红蛋白沉着症。分为原发性和继发性两种。主要临床特点为皮肤色素沉着、肝硬化、继发性糖尿病，心脏病变，内分泌腺功能减退，关节病变等.</li><li>原发性又称特发性或基因性血色素沉着症，为纯合子基因突变所致，造成胃肠道吸收过量的铁，并沉积在肝脏、心脏、胰腺、脾脏、垂体前叶、关节和皮肤等脏器。在肝脏引起肝硬化和HCC。</li><li>继发性肝血色素沉着症主要见于多次输血和严重慢性贫血患者。</li><li>病理：原发性肝血色素沉着症表现为铁蛋白在肝细胞内沉积，由于铁有直接肝毒性，造成肝纤维化及小结节性肝硬化。继发性肝纤维化较轻，很少引起肝硬化。</li></ul> <ul class="ql-block"><li>MRI影像表现：原发性肝血色素沉着症早期，铁主要沉积在肝脏，以后才累及其他器官，在T2加权和T2*加权像上及T1加权像呈低信号，呈“黑肝”，肝脏、胰腺信号明显降低，由于脾脏的网状内皮系统不选择性摄取铁，脾脏信号无明显下降。原发性肝血色素沉着症合并HCC时，在低信号肝脏中出现高信号结节或肿块，而再生结节，因含不同程度的铁，而表现为信号不均匀减低。</li><li>继发性血色素沉着症，铁沉积在网状内皮系统之中，引起肝脏、脾脏、骨髓的MRI信号减低，T2加权和T2*加权像上更加明显。但在胰腺实质细胞内沉积较少。</li></ul> 💙