神经系统疾病快速诊断

冯周琴

<p class="ql-block">目录</p><p class="ql-block">一、神经疾病快速诊断的基本原则</p><p class="ql-block">二、坚持先定位、后定性的基本原则不动摇</p><p class="ql-block">三、坚持病史至上不动摇</p><p class="ql-block">四、神经系统检查,神经科医生的看家本领</p><p class="ql-block">五、坚持三项原则不动摇</p><p class="ql-block">六、排除法在定位诊断中的应用七、排除法在定性诊断中的应用</p><p class="ql-block">由于病人众多,神经科医生一天要看许多病人,用于每个病人的诊断时间实际上是非常有限。因此,我们必须把注意力集中于主要情节,而又需要在医学上做到完善无缺。在这种情况下,我们需要探索一种快速诊断的方法。才能适应时代发展的需要。</p><p class="ql-block">神经系统表现的病变有四个主要方面:缺失症状(瘫痪、感觉缺失)、释放症状(瘫痪肢体的肌张力增高,痉挛性偏瘫)、刺激症状、休克症状。</p><p class="ql-block">神经系统的病变部位可以分为三类:局部病变、弥漫病变和系统(传导束)病变。</p><p class="ql-block"><span style="color:rgb(22, 126, 251);">一、神经疾病快速诊断的基本原则</span></p><p class="ql-block">1、寻找诊断线索贯穿于就诊过程始终</p><p class="ql-block">2、首先考虑“最常见的问题”</p><p class="ql-block">3、利用一切可利用的帮助</p><p class="ql-block">4、考虑疾病的心理社会因素</p><p class="ql-block">5、寻求必要的帮助(用逆向思维)</p><p class="ql-block"><span style="color:rgb(1, 1, 1);">6、以不断发展的眼光考虑诊断</span></p><p class="ql-block"><span style="color:rgb(22, 126, 251);">二、坚持先定位、后定性的基本原则不动摇</span></p><p class="ql-block">让我们用老师的话来强调先定位、后定性的基本原则:</p><p class="ql-block">1、英国所有著名的神经科医生们已经清楚地确立了“先定位后鉴别诊断”的诊断思路。</p><p class="ql-block">2、放眼现代神经病学,最有效的诊断思路是:根据病史得出诊断,依靠神经科查体证实诊断,参考现代影像学和实验室检查指导治疗和推测预后。</p><p class="ql-block">3、在诊断的最初,应进行病变部位的诊断(解剖学的诊断),其次进行病因诊断,最后综合患者的年龄或疾病的发病率来决定临床诊断。一定要记住这个诊断顺序。</p><p class="ql-block"><span style="color:rgb(22, 126, 251);">三、坚持病史至上不动摇</span></p><p class="ql-block"><span style="color:rgb(1, 1, 1);">问诊的重要性和问诊技巧</span></p><p class="ql-block">1、临床病史是医生构建诊断大厦的根基。</p><p class="ql-block">2、洗耳恭听!多听听你的患者的心声!他正在为你提供诊断!</p><p class="ql-block">3、如果你用三十分钟接诊一位患者,花二十八分钟询问病史,二分钟体格检查,不要在头颅x线或脑电图上花费时间。</p><p class="ql-block">4、临床诊断的过程取决于对将要诊断什么的清楚的了解。因此,清晰与充分的病史的重要性怎么强调也不过分。未获得足够的病史很容易地让患者针对实际上从未经历过的症状进行昂贵的、创伤性、潜在危险的和最终无用的检查。同时,却忽略了必要的和适当的检查。</p><p class="ql-block">5、病史釆集过程中,追随每一条思路,不要抢先提问,决不给予提示。让患者用自己的话去说。</p><p class="ql-block">6、我们发现一种方法,我们称其为“事件全程浏览”,对阐明症状的性质和发展是非常有用的。</p><p class="ql-block">要求病人将其症状(如头晕/眩晕)比喻为日常生活中所经历的事件对诊断很有助益。</p><p class="ql-block">7、在神经疾病病史中要求对理解所有疾病重要的不寻常的病史特点。起病方式、症状持续时间、恶化或缓和因素应被列出,当前伴发的疾病、用药及以前类似的发作也是采集病史的重要方面。</p><p class="ql-block"><span style="color:rgb(22, 126, 251);">四、神经系统检查,神经科医生的看家本领</span></p><p class="ql-block">神经疾病患者的体格检查应从一般的体格检查开始。生命体征必须始终做纪实性描述。</p><p class="ql-block">全面的神经系统检查,包括:<span style="color:rgb(1, 1, 1);">神、语、智、情、颅、运、感、反、刺。</span></p><p class="ql-block">神:神志</p><p class="ql-block">语:语言</p><p class="ql-block">智:智能</p><p class="ql-block">情:情绪</p><p class="ql-block">颅:颅神经</p><p class="ql-block">运:运动系统</p><p class="ql-block">感:感觉系统</p><p class="ql-block">反:反射系统</p><p class="ql-block">刺:脑膜刺激征</p><p class="ql-block">应该指出的是,神经系统检查在某种程度上必须是针对个体的问题“量体裁衣”。<span style="color:rgb(57, 181, 74);">检查应限于有助于诊断的身体部位,“全面体格检查”实际上少有必要。</span></p><p class="ql-block"><span style="color:rgb(237, 35, 8);">如何做筛查性神经系统检查?</span></p><p class="ql-block">根据不同的主诉设立重点不同的检查</p><p class="ql-block">(1)第一种方案 :主诉右手麻木和疼痛。病史没有其他主要阳性表现的现病史,一个完全良性的过去医疗史和症状回顾。此患者的检查应仅包括一个非常简短的精神状态检查,由在病史期间的观察组成,患者很好地回忆病史细节及用适当的语言表达,以及仅正式地测试定向力。如精神状态异常确有问题,也应测试短期记忆。</p><p class="ql-block">筛查性脑神经检查应包括瞳孔、眼外肌运动、视野测试、面部刺痛觉、面部对称性及运动、腭抬举和伸舌等。</p><p class="ql-block">运动检查在右上肢应详细进行,而左上肢为了对比可检查主要的肌群。下肢肌力测试可通过观察患者自坐位站立、用足尖和足跟走路,若所有这些均为正常,下肢肌力可被认为是正常的。</p><p class="ql-block">应测试反射,至少是二 、三、肱桡肌、膝和跟腱反射,以及跖反射。</p><p class="ql-block">感觉功能应涉及详细的右上肢针刺和振动觉试验,粗略检查其余三个肢体以及足趾震动觉。此检查应仅花费数分钟。除了神经系统检查外的“额外的”项目,应做少数骨骼肌项目。检查者应检查腕关节畸形,针对腕管综合征做蒂内尔征(轻叩某一神经可引出该神经分布区导电样感觉异常)和费仑征(曲屈腕关节长达30~60秒产生正中神经支配区的麻木感和疼痛)。倘若疑诊胸廓出口综合征应做爱德生手法——锁骨下动脉受压试验。在臂外展时触摸桡动脉搏动,让患者向对侧然后向同侧转头。若臂过度外展或向对侧转头时桡动脉搏动消失为爱德生手法试验阳性。</p><p class="ql-block">检查腕部的脉搏和也可做Adson试验。假设运动和感觉功能缺失仅发生在正中神经支配区内,而蒂内尔征和和费仑试验至少是部分阳性,就可以可靠地做出腕管综合征的诊断。</p><p class="ql-block">第二种方案:第二个方案涉及病史中未给予定位性主诉的患者,但有头痛或癫痫发作。这类患者虽然未主诉神经系统局部性功能障碍,但必须评估可能的基础性病变。此病例在初诊时应做较详细的精神状态检查,至少包括定向力、注意力、记忆、计算,以及至少一项视空间的或结构性测试。MMSE对大多数患者是足够的。脑神经应做详细的检查,除了简短地了解前面段落中情况,应检查眼底和测试听力。运动检查应包括简单观察全部的四肢,包括每个肢体一或两个近端的和或两个远端的肌肉的肌力、步态(包括用足趾、足跟和走直线)、反射和每个肢体远端的针刺和振动觉的感觉测试。除了病史外这一检查也仅花费约10~15分钟。</p><p class="ql-block">第三种方案 :第三个方案是单独表现认知功能缺陷的患者。通常在年长的患者记忆丧失。在这类患者全面的精神状态测试是必要的。MMSE是标准的检查。这类患者也应该有在前面段落中提到的脑神经、运动、反射和感觉检查。患者偶尔地会出现认知功能缺陷,但有帕金森病的运动体征或局灶性颅内病变的体征,如卒中、脑肿瘤或硬膜下血肿。</p><p class="ql-block">(4)第四种方案:举一反三。在此可以想像许多其他的因人而异的神经系统检查实例。对头痛或癫痫发作患者可能最好的方法是做筛查检查。然后根据病史或检查的其他特征所指示的考虑补充检查。例如,存在提示帕金森病的任何特征应对震颤、齿轮样强直、书写改变和步态困难做详细的评估,包括在综合性神经系统检查的步态部分描述的姿势反射测试。任何主诉,包括头晕的患者应予评估直立性生命体征和体位性测试,如Barany操作以及听力测试。有些神经科医生也会测试过度换气(令患者深吸气与深呼气至少20次,然后询问患者头晕或任何的麻刺感)。</p><p class="ql-block"><br></p> <p class="ql-block">昏迷患者的检查</p><p class="ql-block">昏迷被定义为患者不能被从中唤醒的无反应状态。</p><p class="ql-block">所有的医学书都专注于昏迷患者的检查,我们可能需要用数日来阅读有关的技术,而实际上昏迷检查仅需要花费几分钟。简短检查的原因是通过浏览清醒患者神经系统检查的主要类别可迅速地给予评价:在无反应的患者许多部分的检查完全不能进行。</p><p class="ql-block">尽管描述昏迷患者的神经系统检查占用了几个段落。但做起来仅需要数分钟。对医学生来说无论从事什么医学专业或他们规划的职,熟悉昏迷患者的检查是非常重要的,及时的诊断对成功的治疗是决定性的。</p><p class="ql-block">我们可以从精神状态检查开始,而这在昏迷患者一般受到反应水平表述的限制。如患者能遵从任何口语命令,他们就不是昏迷的。若患者即使以一种有意义的非口语方式反应,如以手的擦刷动作退缩出挤压,患者也不是昏迷的。</p><p class="ql-block">有人把对昏迷患者的检查简化为:看眼睛、抠腋窝、划脚心、搬脖子。很容易记忆的。</p><p class="ql-block">头眼的或玩偶头手法涉及向一侧用力转头。一个清醒的患者可能抵抗这种刺激,保持两眼直视前方。瞌睡的或迟钝的患者丧失这种抵抗,而两眼向头运动的相反方向移动。玩偶眼或玩偶头一词是有些令人费解的,因为这些术语意味着运动是被动性动作,好像塑料玩偶的球轴承眼。事实上,玩偶眼手法涉及在脑神经核的控制眼球运动的主动激活。若在一例迟钝的患者中,当头向左侧移动时,两眼向右侧充分地协同地运动,而当头向右侧移动移动时两眼协同地转向左侧,即可考虑试验阳性,意味着自内耳通过第八脑神经至每侧的第三和六脑神经的径路,以及它们通过内侧纵束及其经过第三、四和六脑神经的传出路径是全部完整的。</p><p class="ql-block">这一所见意味着大多数的脑干实际结构被保留,而实际上脑干并未累及疾病过程。如有脑干病变,其可能以孤立的第六脑神经麻痹(同侧眼不能外展)和孤立的第三脑神经麻痹(同侧眼球不能内收,但通常也不容易向上或向下运动,而瞳孔可能扩大),水平性凝视麻痹(两眼不能向一侧移动)或核间性眼肌麻痹(同侧眼不能外展)。</p><p class="ql-block">如用玩偶头手法未引出眼球运动,这意味着严重的脑干异常或非常深的昏迷(玩偶头运动缺如)。如果玩偶手法引出眼球运动,该所见对指示脑干或脑神经异常,或脑干完整应该是可靠的。如用此法未引出运动,检查者应继续进行前庭眼或冷热水试验。在这一手法中,检查者首先视诊耳道以确认鼓膜完整,随后滴入冷水。在清醒的患者滴入仅2~3毫升冷水就会引出眩晕和眼震。助记符COWS(对侧冷水、同侧热水),指的是通过前庭眼试验引出的眼震快成分的方向。在迟钝的患者眼震可不出现。反之,正常反应是向冷水侧缓慢地强直性偏斜。当在正常的头眼反射或玩偶头手法中,每侧耳用冷水的前庭眼反射保留意味着脑干完整。异常的前庭眼反应对玩偶头手法可提供相似的定位信息(3和6脑神经麻痹,核间性眼肌麻痹凝视麻痹)。双耳的冷水试验应引出向下的凝视。</p><p class="ql-block">脑神经5和7只能在清醒患者中通过角膜反应测试。同样地,可将尖锐的棉棒戳入鼻孔,经常导致测试脑神经5与7的鬼脸反应。脑神经8的测试可通过查看患者是否对诸如拍手声的响亮噪音有反应,以及也包括通过此神经传入的眼头反应和前庭眼反应。脑神经9和10主要通过咽反射测试。脑神经11和12通常不能在昏迷患者中被评估。</p><p class="ql-block">运动检查:(略)</p><p class="ql-block">感觉检查 在昏迷患者中是非常有限的。应用伤害性刺激如针刺或挤捏肢体或胸骨按压,并描述引出的运动反应可能是唯一的感觉检查。</p><p class="ql-block">昏迷患者的检查也包括一般的体格检查。这项检查要比清醒患者所做的神经系统检查差别不太多。生命征象、颈强直的检查、血管杂音、心和肺的检查、腹部、皮肤和肢端的检查都是容易检测的。</p><p class="ql-block"><br></p> <p class="ql-block"><span style="color:rgb(237, 35, 8);">五、坚持三项原则不动摇</span></p><p class="ql-block">大多数神经系统评价通过简单的观察即可完成。</p><p class="ql-block">每次不必要检查所有的项目,神经系统检查需重点突出。当时间有限时,神经系统检查可查以下三个关键项目:闻其讲话、观其走路和看其眼神。这三项简单的行为可评估神经系统大部分功能,并可指导更详细的评估。如果医生能牢记这三项基本原则,绝大多数有躯体表现的疾病将被检出。可以说,通过这三项简单的行为,医生未动声色即可窥见患者神经功能之一斑。</p><p class="ql-block">急性神经方面的主诉的患者的评价需要仔细地选择病史和体格检查。在急诊或门诊的情况下,没有时间进行全面的检查,必须快查看病人和迅速作出决定。神经科急症的评估目标迅速识别进展性或危及生命的疾病,不能等待较从容地评估。</p><p class="ql-block">由于急症的时效性,应主要针对精神状态、运动活动、上位颅神经等指征检查,可取事半功倍之效。</p><p class="ql-block"><br></p> <p class="ql-block"><span style="color:rgb(237, 35, 8);">六、排除法在定位诊断中的应用</span></p><p class="ql-block">定位诊断的思路</p><p class="ql-block">诊断神经疾患的先进方法是在诊察时时刻想到通过患者的主诉、病史可以推测病变部位。而且诊察时即使症状多彩,也应力求将病变部位定位在一处。</p><p class="ql-block">即通过主诉、病史,从大脑、脑干、小脑、脊髓、末梢神经、神经-肌肉接头部、肌肉中找出作为病变处不能被否定的部位,并将此想法运用到神经学的检查中。根据诊察结果,尽量将病变部位确定在最小范围内。例如,根据主诉、病史,推测病变部位在大脑时,应根据诊察决定病变部位是在“额叶、顶叶、颞叶、枕叶,还是在大脑基底节”,“是在皮质还是在白质”。如此反复应用此诊断法,会使诊断能力得到很大提高。</p><p class="ql-block">在纵轴上最重要的所见是走行在大脑和脊髓间的随意运动通路(锥体束)和痛、温觉通路(脊髓丘脑侧束)。因这两个神经通路损害时比较容易出现主观症状和客观体征,此长通路损害所致的神经症状称长束体征,被认为是最重要的中枢神经系统的症状。锥体束损害时,在损害部位以下可出现运动麻痹、腱反射亢进病理反射阳性。脊髓丘脑侧束损害时,则出现损害部位以下的痛温觉减退。</p><p class="ql-block">如能记住锥体束和脊髓丘脑束的走行,仅据此就可以推测病变部位。特别重要的是要记住这两个长束通路在哪个水平交叉到对侧以及两者在哪个水平离得最近或最远。</p><p class="ql-block">还有以横轴为基础的所见,加上上述的长束症状,会使解剖学的诊断更加容易。横轴的所见最重要的是颅神经症状和腱反射。</p><p class="ql-block">神经疾病定位诊断线索</p><p class="ql-block">———————————————</p><p class="ql-block"><span style="color:rgb(22, 126, 251);">1)脑病变</span></p><p class="ql-block">语言障碍(失语)</p><p class="ql-block">失认和失用</p><p class="ql-block">视野缺损(影响双眼)</p><p class="ql-block">运动功能缺失、感觉缺失包括躯体同侧面部,上肢和下肢(病变对侧)</p><p class="ql-block">意识、感知或行为改变</p><p class="ql-block">“皮质”感觉缺损——实体觉缺失、皮肤书写觉受损等</p><p class="ql-block"><span style="color:rgb(22, 126, 251);">2)脑干病变</span></p><p class="ql-block">颅神经异常</p><p class="ql-block">交叉性偏瘫(一侧颅神经功</p><p class="ql-block">能障碍与对侧躯体无力)</p><p class="ql-block"><span style="color:rgb(22, 126, 251);">3)脊髓病变</span></p><p class="ql-block">感觉或运动“平面”</p><p class="ql-block">混合性“上运动神经元”与“下运动神经元”体征</p><p class="ql-block">感觉分离(一侧躯体痛/温觉受损,对侧振动觉/位置觉受损)</p><p class="ql-block">感觉/运动分离(一侧躯体痛/温觉受损,对侧运动功能受损)</p><p class="ql-block">早期膀胱、直肠或性功能受损4)<span style="color:rgb(22, 126, 251);">4)周围神经/神经根病变</span></p><p class="ql-block">运动受损、感觉受损或二者的受损限于单一周围神经或神经根的分布</p><p class="ql-block">疼痛限于单一周围神经或神经根的分布</p><p class="ql-block"><span style="color:rgb(22, 126, 251);">5)神经-肌肉接头部病变</span></p><p class="ql-block">部分或全身骨骼肌无力和极易疲劳,活动后症状加重,经休息和胆碱酯酶抑制剂治疗后症状减轻。</p><p class="ql-block">———————————————在急诊情况下常见急性局灶性无力患者,评价这些患者的决定性步骤是定位引起临床症状的解剖学部位。</p><p class="ql-block">再强调一个有用的方法是:</p><p class="ql-block">医生在每个病例都要考虑症状是否可被大脑、脑干、脊髓、周围神经或肌肉的一个病变引起。临床病史和神经系统检查是必要的信息来源。病变的正确定位及临床病程提示鉴别诊断,之后鉴别诊断提示适当的实验室和影像学检查。</p><p class="ql-block">神经系统疾病的一个最常见的表现是伴发无力,分析无力的类型以及有无伴随体征是诊断的关键。在分析任何无力时,首先要考虑的是,无力是由神经系统的哪个水平引起的。当考虑到最周围性至最中枢性病因时,病因可涉及肌肉、神经-肌肉接头、周围神经、神经丛、脊神经或脑神经根、(脑干或脊髓)下运动神经元,以及中枢神经系统白质 (皮质延髓束或皮质脊髓束 )或皮质。</p><p class="ql-block">其次要考虑的是,引起无力的身体的部位,是累及一个肢体或一个肢体的一部分,一侧躯体或双侧躯体?如果是双侧性,它是对称的或非对称的,是近端的还是远端的?</p><p class="ql-block"><br></p> <p class="ql-block"><span style="color:rgb(237, 35, 8);">七、排除法在定性诊断中的应用</span></p><p class="ql-block">神经系统疾病的时间特征及每种病的举例</p> <p class="ql-block">定性诊断排除法</p><p class="ql-block"><span style="color:rgb(22, 126, 251);">第一种方法:VICTIM法 中、外、感、谢、代、先、功 </span></p><p class="ql-block">是确定病变的病理性质及病因。首先,在已确定病变部位的基础上,依据该部位常见的病理损害,结合病史推测病变的性质。在定性诊断时,须特别重视起病急缓和病程特点,即起病形式是突发起病(如卒中、外伤)、急性或亚急性起病(如感染),还是慢性或隐匿性起病(如肿瘤、变性、遗传),病情是进行性加重(如肿瘤、变性),还是逐渐好转(如脑血管病、炎症),是否是反复发作性起病(如癫痫、偏头痛、周期性瘫痪)。根据上述初步分析,选择针对性的辅助检查(如脑脊液检测、CT或MRI、寄生虫抗体或虫卵检测、重金属检测、基因分析等)明确病变的性质和原因。</p><p class="ql-block">神经系统疾病常见的病变性质有以下几种。</p><p class="ql-block">1、感染性 神经系统感染性疾病多呈急性或亚急性起病,于病后数日至数周达高峰,常有发热等全身感染的表现。血象和脑脊液检查有炎症性改变,应有针对性地进行微生物学、血清学、寄生虫学检查,常可查出病因,如病毒、细菌、寄生虫引起的脑炎、脑膜炎、脑脓肿、脑囊虫病、脑肺吸虫病、脑血吸虫病等。</p><p class="ql-block">2、血管性 脑和脊髓的血管性疾病多突发起病,症状可在几秒、几分钟、几小时达高峰,以后逐渐稳定、好转、留有后遗症或病情恶化、死亡。CT、MRI可确定是出血性病变还是缺血性病变,MRA、DSA可确定受累的血管。应注意整个心血管系统和加速动脉硬化的有关疾病及严重程度,如高血压、心脏病、动脉硬化、大动脉炎、糖尿病、高胆固醇血症,重视有无心肌梗死或短暂性脑缺血发作史。血清凝聚试验可帮助确定钩端螺旋体引起的血管炎性病变。</p><p class="ql-block">3、脱髓鞘性 神经系统脱髓鞘性疾病多为急性或亚急性起病,有多个病灶,病程特点为缓解与复发交替,症状时轻时重。常见的有多发性硬化、视神经脊髓炎、急性播散性脑脊髓炎等。脑脊液、MRI和视听诱发电位检查有助于确定病灶的脱髓鞘性改变。</p><p class="ql-block">4、中毒性 神经系统中毒性疾病是由各种有害物质引起的神经系统损害的疾病,可急性起病(急性中毒)或慢性起病(慢性中毒)。根据接触史和现场环境调查,可确定哪种物质中毒。常见的神经系统中毒有:工业中毒(职业中毒)、农药中毒、药物中毒、食物中毒、生物毒素中毒、一氧化碳中毒、乙醇中毒等。</p><p class="ql-block">5、变性 经系统变性疾病是一组迄今病因未明的慢性、进行性发展的神经系统退行性疾病,临床表现为慢性起病,缓慢进展,病情进行性加重,常选择性地侵犯神经组织的某一系统,如选择性运动系统受累(运动神经元病)、黑质纹状体系统受累(帕金森病);也可有弥散性损害,如阿尔茨海默病(Alzheimer disease, AD)和皮克病(Pick disease),病变主要侵犯双侧大脑皮质。</p><p class="ql-block">6、肿瘤性 神经系统肿瘤性疾病起病多较缓慢,症状逐渐进展和加重,颅内肿瘤常有头痛、呕吐、视盘水肿、颅高压和局灶性神经系统受损的表现。脊髓肿瘤可有脊髓压迫症状、椎管阻塞和脑脊液蛋白增高。颅内和脊髓转移性肿瘤(如来自肺癌、肝癌、乳腺癌、胃癌、淋巴瘤、白血病等)患者的脑脊液细胞学检查可有阳性发现,有的可确定肿瘤的性质。神经影像学检查有助于神经系统肿瘤的定性。</p><p class="ql-block">7、外伤性 神经系统外伤性疾病常为突发起病,多有明确外伤史,神经系统受损症状即刻出现,且有颅骨、脊柱或其他部位器官外伤。X线、CT等影像学检查可帮助发现颅脑、脊柱或脊髓的损伤,定性不难。亦有神经系统外伤经过一段时间后发病者,如慢性硬膜下血肿、外伤性癫痫等。</p><p class="ql-block">8、遗传性 神经系统遗传性疾病呈慢性起病,进行性加重,多有家族史。属常染色体显性遗传的疾病有:结节性硬化症、神经纤维瘤病、小脑-视网膜血管瘤、脑面血管瘤病、遗传性舞蹈症、腓骨肌萎缩症、面肩肱型肌营养不良症、先天性肌强直等;属常染色体隐性遗传的疾病有:肝豆状核变性、脊肌萎缩症、异染型白质营养不良等。属X-连锁隐性遗传的有假肥大型肌营养不良症、肯尼迪病等。</p><p class="ql-block">9、先天性 神经系统先天性疾病多慢性起病,其病理过程在胎儿期已发生,大多数患者在出生时就有症状,如先天性脑积水、脑性瘫痪等;但有的在小儿及成年期才出现神经症状,随着年龄的增长,病情逐渐达到高峰,症状明显后则有停止的趋势,如骶骨裂、小头畸形、枕颈部畸形等。</p><p class="ql-block">10、代谢和营养障碍 代谢和营养障碍性疾病多起病缓慢,病程较长,在全身症状的基础上出现比较固定的症状。常见的代谢和营养障碍性疾病有维生素B1缺乏(多发性神经病、韦尼克病)、烟酸缺乏(科萨科夫综合征、脊髓变性)、维生素B12缺乏(亚急性联合变性)、糖尿病(多发性神经病)、尿毒症(多发性神经病、惊厥、全脑症状)、肝性脑病、肺性脑病、血紫质病(多发性神经病、脑病)等。有些代谢性疾病也是遗传性疾病,故要询问亲属有无同样的疾病。如肝豆状核变性为常染色体隐性遗传,可查血清铜含量、铜蓝蛋白值;常染色体隐性遗传雷夫叙姆病(多发性神经病、色素性视网膜炎、共济失调、神经性耳聋)为植烷酸合成障碍,可经查血证实。</p><p class="ql-block">诊断程序及注意事项</p><p class="ql-block">在诊断过程中,通常先根据病史和体征进行定位及定性分析,得出初步(印象)诊断,然后做相应的辅助检查加以验证,其结果起到支持或排除初步诊断的作用,有助于修正或完善诊断。对部分病例,初步诊断可能即为最后诊断;对病情较为复杂的病例,尚需有不断修正、逐步完善的过程。宜从排除对患者危害最大的疾病入手,对可能发生的各种疾病从正反两方面逐一分析,筛选出可能性最大的疾病。为寻找诊断证据,尚可进一步做有针对性的特殊检查,有些疾病甚至需要观察治疗效果或长期追踪随访方可最后诊断。</p><p class="ql-block">在思考诊断的过程中,应注意以下几点。</p><p class="ql-block">1、定向诊断 要确认患者的症状和体征是否为神经系统病变所致。如左上肢活动受限,要确认是因随意肌收缩无力(瘫痪)所致的“不能动”,还是患者畏于肢体局部软组织感染后疼痛的“不敢动”。又如下肢疼痛,应先除外下肢软组织损伤、骨关节病或脉管炎所致的疼痛,再考虑为神经痛。</p><p class="ql-block">2、一元论原则 定位、定性诊断中通常要遵循一元论原则,即尽量用一个病灶或一种原因去解释患者的全部临床表现与经过。若难以解释或解释不合理时,再考虑多病灶或多原因的可能。</p><p class="ql-block">3、先考虑常见病 首先考虑常见病、器质性疾病及可治性疾病,再考虑少见病或罕见病、功能性疾病及目前缺乏有效治疗的疾病。</p><p class="ql-block">4、重视第一手资料 病史与体征是诊断资料的主要来源,也是临床资料导向的主要依据,因此第一手资料十分重要,仔细询问病史与全面体格检查是临床医师的基本功。</p><p class="ql-block">5、合理使用辅助检查 辅助检查的选项应体现临床思维的针对性和目的性。作为临床医师支持或排除诊断的手段,辅助检查应服从于临床思维而不可盲目检查。CT、MRI等检测技术的问世,确实深化了临床医师对疾病的认识,甚至使以往只有尸检方可确诊的疾病(如Binswanger病),在患者生前就可以获得诊断。但应当指出,影像学检查不能取代认真、细致的问诊、查体及临床思维。另外,对一些价格高或有创性的特殊检查,在选择时尚需考虑费用-效益(cost-benefit)比或危险-效益(riskbenefit)比。</p><p class="ql-block">6、辅助检查结果与临床定位的分离现象 一般情况下,根据体征就可以做出临床定位诊断。辅助检查确可帮助定位,但值得注意的是,不能把神经影像学检查、神经电生理检查、神经心理学检查与临床定位等同。有些病理损害可以不出现临床症状和体征(如腔隙性脑梗死),有时影像学表现严重而临床症状和体征轻(如颈椎病)。</p><p class="ql-block">7、病损的远隔效应 病理损害可出现远隔效应,如原发病变在颈段脊髓,临床症状和体征主要表现在胸脊髓;又如脑和脊髓都有损害,但仅有脊髓损害的症状和体征。</p><p class="ql-block">8、假性定位体征 脑瘤患者在颅内压增高的后期可出现假性定位体征,如展神经麻痹、耳鸣或病灶侧偏瘫等,需善于识别。</p><p class="ql-block">9、整体观念 神经系统是人体的一部分,神经系统疾病可造成其他系统或器官的损害,反之机体其他系统的诸多疾患也可导致神经系统的损害或功能障碍。在定性诊断中,要有全局整体观念,考虑到其间的因果关系。</p><p class="ql-block">10、循证医学 在循证医学的观点已被广泛接受的今天,临床医师也要与时俱进,更新知识,在诊断过程中重视证据、重视调查研究,使主观思维更符合客观实际,将循证医学的观点与患者个体情况相结合,提高诊治水平。</p><p class="ql-block"><br></p><p class="ql-block"><br></p> <p class="ql-block">第二种方法:MIDNIGHTS 法</p><p class="ql-block">神经系统疾病九大病因简单记忆技巧:雪橇变遗产,中外感流萤</p><p class="ql-block">雪:血管病(血的拟声雪)撬:脱髓鞘病(鞘的拟声撬)变:变性病遗产:遗传病</p><p class="ql-block">中:中毒</p><p class="ql-block">外:外伤</p><p class="ql-block">感:感染</p><p class="ql-block">流:肿瘤(瘤的拟声流)</p><p class="ql-block">萤:营养障碍和代谢性疾病(营的拟声)</p><p class="ql-block">注 :神经系统疾病诊断的核心是定性诊断,定性诊断的核心是病史。“病史告诉我们病变是什么” 就是这个意思。</p><p class="ql-block">当然,已有证据表明,一种疾病可以有多重发病机制,比如血管机制、变性机制、炎症机制共存。在这种情况下,如果固守教科书上的内容而陷入教条主义和公式化的时候,就会遇到困难。但无论如何,我们用“雪橇变遗产,中外感流萤”这样一个简单的记忆口诀,确可以既能保证定性分析顺理成章,又能避免在病因推导上的遗漏。</p><p class="ql-block"><br></p> <p class="ql-block">七、神经系统疾病三阶段诊断法</p><p class="ql-block">正确诊断神经系统疾病,意味着在解剖学诊断、病因诊断、临床诊断上均应给予正确的解答。</p><p class="ql-block">在诊断的最初,应进行病变部位的诊断(解剖学的诊断),其次进行病因病因诊断,最后综合患者的年龄或疾病的发病率来决定临床诊断。一定要记住这个诊断顺序。</p><p class="ql-block">1、从主诉、病史推测病变部位</p><p class="ql-block">诊断神经疾患的先进方法是在诊察时时刻想到通过患者的主诉、病史可以推测病变部位。而且诊察时即使症状多彩,也应力求将病变部位定位在一处。</p><p class="ql-block">即通过主诉、病史,从大脑、脑干、小脑、脊髓、末梢神经、神经肌肉接头部、肌肉中找出作为病变处不能被否定的部位,并将此想法运用到神经学的检查中。根据诊察结果,尽量将病变部位确定在最小范围内。例如,根据主诉、病史,推测病变部位在大脑时,应根据诊察决定病变部位是在“额叶、顶叶、颞叶、枕叶,还是在大脑基底节”,“是在皮质还是在白质”。如此反复应用此诊断法,会使诊断能力得到很大提高。根据病史推测病变部位,练习通过神经学所见确定病变部位及疾病。</p><p class="ql-block">一定要记住“神经系统模式图”</p><p class="ql-block">在解剖学的诊断上,模式图是从大脑至脊髓的神经轴,如能按纵轴和横轴来判定病变部位,则可做出诊断。</p><p class="ql-block">在纵轴上最重要的所见是走行在大脑和脊髓间的随意运动传导束(锥体束)和痛、温觉通路(脊髓丘脑侧束)。因这两个神经通路损害时比较容易出现主观症状和客观体征,此长通路损害所致的神经症状称长束体征(long tract sign),被认为是最重要的中枢神经系统的症状。锥体束损害时,再损害部位以下可出现运动麻痹、腱反射亢进、病理反射阳性。脊髓丘脑侧束损害时,则出现损害部位以下的痛温觉减退。</p><p class="ql-block"><br></p> <p class="ql-block">中枢神经的水平断面图</p> <p class="ql-block">横断面及图的标示</p> <p class="ql-block">大脑(内囊水平)</p> <p class="ql-block">中脑</p> <p class="ql-block">脑桥</p> <p class="ql-block">延髓</p> <p class="ql-block">脊髓</p><p class="ql-block">脑干向下延续为脊髓。脊髓始于延髓,终止于第一腰椎。尽管从字面上已经已确认有许多传导束,但只有三个对临床是有重要意义的。这些传导束包括后索、下行的运动通路及上行的脊髓丘脑侧束。</p><p class="ql-block">如果正确记住锥体束脊髓丘脑束的走行,仅据此就可以推测出病变部位。特别重要的是要记住这两个长束通路在哪个水平交叉到对侧以及两者在哪个水平面离得最近或最远。</p> <p class="ql-block">脊髓内的病损部位和其症状</p> <p class="ql-block">2、从半身运动麻痹和感觉障碍推测病变部位</p><p class="ql-block">锥体束是从额叶(中央前回)发出在同侧下降,在延髓交叉至对侧,在脊髓侧索中下降。因而,延髓以上的锥体束损害会引起对侧肢体麻痹,在脊髓水平损害时则引起同侧肢体麻痹。</p> <p class="ql-block">痛温觉的通路,进入脊髓后立即经中央灰质交叉到对侧的侧索,形成脊髓丘脑束上行,经丘脑至顶叶(中央后回)。因而,从脊髓至大脑不论何处出现脊髓丘脑束损害,均出现对侧痛温觉减退。在感觉障碍中较重要的是,在周围神经中全部感觉纤维均在一起行走。而从脊髓至脑桥痛温觉和触觉、震动觉是分别走行,到中脑再次合为一体行至大脑。</p> <p class="ql-block">3、从颅神经损害推测病变部位</p><p class="ql-block">脑干和颅神经的关系</p><p class="ql-block">颅神经共有12对,第1(嗅)、第2(视)对直接从大脑;第3(动眼)第4(滑车)对从中脑;第5(三叉)~8(听)对从脑桥;第9(舌咽)、第10(迷走)、第12(舌下)对从延髓出入脑。第11对副神经,是从上段颈髓发出的脊髓神经,通过枕骨大孔进入颅内,与第9、10对颅神经一起从颈静脉孔出颅,所以属于颅神经。</p><p class="ql-block">可是,仅靠这些知识来判定解剖学的诊断尚不够。对于临床来说,最重要的解剖知识是颅神经相互间最接近的部位和在中枢神经内颅神经和锥体束、痛温觉通路间最接近的部位。</p><p class="ql-block">脑干病变的三三记忆法:</p><p class="ql-block">为了深入浅出地理解脑干病变的定位诊断,可首先粗略地把脑干分作三段,即中脑、脑桥与延髓;其次,将颅神经(Ⅲ~Ⅻ)分为三组:中脑有Ⅲ、Ⅳ对(动眼、滑车)颅神经,脑桥有Ⅴ至Ⅷ对( 三叉、外展、面、位听)颅神经,延髓有Ⅸ至Ⅻ对(舌咽、迷走、副、舌下)颅神经。这三组颅神经分别为前组、中组和后组颅神经。最后,在脑干断面上,人为地把它看作三层,即上层(盖部)主要含各颅神经的核;中层主要含传导躯体感觉的脊髓丘脑束及内丘索,下层(基底)主要含运动传导束。这样,按这个概略的“三三”记忆法,再了解一侧脑干病变的基本特征是颅神经与锥体束、感觉传导束的交叉综合征,即可初步掌握一些脑干病变定位诊断的原则。例如,中脑病变应为同侧动眼、滑车颅神经损伤,对侧半身有锥体束征或/及感觉障碍;脑桥病变则同侧三叉、外展、面、位听神经损伤,对侧半身运动及/或感觉障碍;延髓病变为同侧后组颅神经损伤,对侧半身运动及/或感觉障碍;病变如自盖部起始,则应先有颅神经核病征;病变如起自基底部,应先有对侧肢体的运动障碍等等。</p><p class="ql-block"><br></p> <p class="ql-block">颅神经和锥体路痛温觉路的关系</p><p class="ql-block">中脑</p> <p class="ql-block">脑桥</p> <p class="ql-block">延髓</p> <p class="ql-block">4、从反射来推测病变位置</p><p class="ql-block">深反射、浅反射、病理反射</p><p class="ql-block">从上到下:口轮匝肌反射、下颌反射、二头肌反射、三头肌反射、腹壁反射、膝腱反射、踝反射、</p><p class="ql-block"><br></p> <p class="ql-block">Babinski反射及同位征</p> <p class="ql-block">5、脑膜刺激征</p> <p class="ql-block">6、推测协调运动障碍的病变部位</p><p class="ql-block">尽管没有运动麻痹(肌力低下),但也不能正确、顺利地进行随意运动时,考虑为失调。包括失调在内的协调运动障碍是由以下部位的障碍所致。</p><p class="ql-block">(1)小脑障碍(小脑性失调)</p><p class="ql-block">(2)大脑基底节障碍</p><p class="ql-block">(3)深感觉障碍(感觉性失调)</p><p class="ql-block">(4)前庭神经障碍(前庭性失调)</p><p class="ql-block"><br></p> <p class="ql-block">7、由绞扼(压迫)引起末梢神经损害的好发部位</p>