——1例“双下肢无力”患者诊治纪实 <p class="ql-block"> 2021年8月9日一个平凡的夜班，一个“特殊”的病人来到了医院，患者吕某某，男48岁，因“胸闷、双下肢无力7小时”于2021年8月9日18:04入院。详细询问病史，患者于入院前7小时前搬重物（约40-50斤）时突发出现胸闷、心悸、后背发紧，伴大汗、呕吐、双下肢乏力，测体温37.3℃，无头晕，无头痛、复视、视物闪光，无耳鸣及听力下降，无肢体抽搐，无尿便失禁，不伴意识不清。立即至聊城市中医院就诊，下车时，双下肢无力加重，不能行走，伴腹部麻木感，心电图示可疑下壁轻度心肌缺血，颅脑CT未见明显异常，为求进一步诊治来我院，病前无发热、腹泻病史，48天前（6月21日）新冠疫苗接种史，患者自发病以来神志清，精神差，饮食尚可，未排尿。入院查体：T：36.7℃P:80次/分 R:20次/分Bp:120/95mmHg 精神差，体型肥胖，神志清，言语流利，无眼震，面部对称，伸舌居中，双上肢肌力5级，双下肢肌力0级，肱二头肌、肱三头肌、膝反射未引出，双下肢肌张力降低，双巴氏征阳性。无脑膜刺激征。T6~T12感觉减退，其余深浅感觉基本对称。</p><p class="ql-block"> 诊疗经过：患者主要表现为双下肢无力、T6~T12感觉减退，病理征阳性，首先定位考虑脊髓病变，定性诊断：中年男性，急性起病，从起病方式看，血管病、感染、炎症、外伤均有可能。患者无外伤史，故考虑以下疾病： 1.急性脊髓炎：各种感染后引起自身免疫反应所致的急性横贯性脊髓炎性病变，好发于青壮年，起病较急，2-3天症状发展达高峰，病前1-2周常有呼吸道感染或胃肠道感染、疫苗接种史，而劳累、受凉、外伤等为诱因，最常侵犯胸段尤其T3-5节段，常先有双下肢麻木或病变节段束带感，数小时或数日内出现平面以下运动障碍、感觉缺失及膀胱直肠括约肌功能障碍，也有部分病例起病急骤，感觉障碍平面常于1~2天内甚至数小时上升至高颈髓，瘫痪也由下肢迅速波及上肢和呼吸系统，出现吞咽困难、构音不清、呼吸机麻痹而死亡，该患2小时肢体无力就达高峰，需进一步除外。2.脊髓血管病：包括缺血性、出血性、脊髓血管畸形，①缺血性脊髓血管病：常见脊髓前动脉闭塞综合征，常见于中胸段或下胸段，此段是血供的薄弱区，后动脉少见，卒中样起病，数分钟或数小时达高峰，首发症状常为突然出现病变水平的相应部位根性疼痛或弛缓性瘫痪，痛温觉缺失，尿便障碍，但深感觉保留。②出血性脊髓血管病：表现为剧烈的背痛、截瘫、括约肌功能障碍，病变下感觉缺失（急性横贯性脊髓损伤表现）。③脊髓血管畸形：多见于胸腰段，以急性疼痛起病，有不同程度的截瘫，根性或传导性分布的感觉障碍及尿便障碍。起病方式，挺像血管病，但脊髓血管病我们遇见较少，可根据影像进一步诊断。因患者用力后胸闷、双下肢无力，需要鉴别诊断：1.主动脉夹层：有文献报道夹层累及脊髓动脉灌注时导致脊髓局部缺血或坏死，可出现下肢轻瘫，该患者开始出现胸闷，再出现双下肢无力，不能除外，但夹层一般根痛明显，须进一步除外。2.急性格林-巴利谱系疾病：因双下肢无力、腱反射消失，双巴氏征阳性，需除外Bickerstaff脑干脑炎、GQ1b抗体综合征，可进一步行腰穿检查。3.肌肉疾病：如低钾性周期性麻痹，但病理征阳性不支持。下一步需复查电解质，完善颅脑、脊髓磁共振及腰穿检查。</p><p class="ql-block"> 故入院当晚特别注意患者呼吸及有无尿意情况，多次查房询问，还好，一直到第2天，患者无呼吸费力，但无尿意，膀胱叩诊区呈浊音。入院第2天（8月10日）中午行颅脑磁共振及脊髓MRI检查，一做完，就电话联系影像科赵艳玲副主任医师，提前阅片，颅脑MRI、MRA未见明显异常，颈、胸、腰椎MRI提示脊髓（C6-T7水平）异常信号，考虑炎性脱髓鞘病变可能，颈腰椎退行性改变；颈椎C4/5、C5/6、C6/7椎间盘突出；腰椎L1椎体内部异常信号，符合椎体血管瘤MR表现；L1椎体前下缘、L2、3椎体对吻面异常信号，符合终板炎MR表现；腰部皮下软组织内高信号，脂肪液化？筋膜炎？</p> <p class="ql-block"> 当日下午2:00给予腰椎穿刺术，可见无色透明脑脊液流出，脑压290mmH2O，脑脊液常规示细胞学检查:-、白细胞计数:2×10^6 /L、单核:50%、多核:50%、脑脊液氯化物:115.7mmol/L、脑脊液总蛋白:411.4mg/L，墨汁染色、抗酸染色阴性，其余化验：血液分析示白细胞计数:10.12×10^9 /L、中性粒细胞#:8.81×10^9 /L、中性粒细胞%:87.01%、淋巴细胞#:1.07×10^9 /L、淋巴细胞%:10.62%、单核细胞%:2.20%，稍有异常，其余血脂、心肌酶、肌钙蛋白I、肝功、肾功、电解质、感染性标志物基本正常。并完善中枢神经脱髓鞘及周围神经脱髓鞘化验检查。</p><p class="ql-block">考虑到这么长节段脊髓病变还需要鉴别:①视神经脊髓炎：常合并视力障碍，脑脊液AQP4、MOG常为阳性，可待外送检查结果回报。②急性播散型脑脊髓炎：常见于疫苗接种后出现脑和脊髓多发的异常斑片状信号影，该患无脑部病变，不支持。③急性缺血性脊髓病：胸段脊髓长节段病变，如果深感觉正常，提示脊髓前动脉综合征，否则为免疫介导的脊髓炎，按免疫治疗。</p><p class="ql-block"> 郭富山主任继续追问患者病史，48天前（6月21日）疫苗接种史，半月前冲凉水澡，入院前有轻度发热情况，考虑炎症可能性大，建议丙种球蛋白、甲强龙冲击治疗，患者体型肥胖，每天需静注冻干人免疫球蛋白 37.5mg，共5天，甲强龙 500mg静脉注射，患者家属比较积极，同意应用，同时给予阿昔洛韦0.75 Q8h,维生素B1、B12，胞磷胆碱、ATP等，第2天症状减轻，脑脊液外送结果回报中枢神经脱髓鞘MOG、MBP、AQP4阴性、单纯疱疹、巨细胞病毒IgG抗体阳性。无颅脑病变症状，故排除视神经脊髓炎、急性播散型脑脊髓炎。第4天甲强龙减半时，症状逐渐加重，出现右手稍有乏力，对指力量稍差，双上肢烦乱、疼痛、无力加重，双上肢远端肌力3级，出现痛温觉障碍平面且平面上移至T2，且出现颈部肌肉疼痛，深感觉障碍先左下肢，后右下肢。提示病变上移，考虑为上升性脊髓炎可能性大。 8月18日复查胸椎MRI平扫+强化，提示C3-T9椎体水平脊髓内见条片状异常信号，呈略长T1略低信号，长T2高信号，增强扫描未见明显强化，病灶边界尚光整，颈胸髓异常信号，考虑脊髓炎可能，建议结合临床或进一步检查，除外脊髓梗死。</p> <p class="ql-block"> 影像学检查证实病变范围扩大，影像科黄贤会主任和李勇副主任医师亦特别关心患者的影像学检查，多次向齐鲁医院、医学影像研究所、北京协和传送患者的检查，上级医院专家意见也存在分歧，有专家说脊髓前动脉综合症，有专家说脊髓炎，纵说纷纭。</p><p class="ql-block"> 家属也着急担心，于8月18日患者家属携片就诊于省立医院，考虑：纤维软骨栓塞性脊髓病。翻阅文献，纤维软骨栓塞性脊髓梗死常由脊椎椎间盘纤维软骨栓子堵塞脊髓血管导致的脊髓缺血坏死，临床症状与栓塞部位相关，起病突然，常在数分钟内出现病变以下的脊髓横贯性损失症状，包括运动障碍、感觉障碍及扩约功能障碍等，该病为少见病，国外也仅有两百多例相关的报道，国内有1例经尸检证实，该病的发病原因及机理不明，但多数资料显示患者发病前少数有外伤或进行体育活动、搬运等活动所诱发。进展迅速，预后差，死亡率高。该患虽有搬重物的诱因，但逐渐加重，脊髓损伤有上升过程，该病诊断值得商榷。</p><p class="ql-block"> 8月20日，我们进行全院多学科会诊（MDT），邀请神经内科、神经外科、介入科、影像科专家，黄主任再一次讲评脊髓影像解剖特点，未见椎间盘损害及血管畸形，未见主动脉夹层，不支持纤维软骨栓塞性脊髓血管病及主动脉夹层导致脊髓前动脉缺血的特点，目前我院暂无法开展脊髓血管检查（CEMRA），此时再做脊髓血管造影，分析此时脊髓肿胀明显，造影检查会加重患者病情。各位专家集思广益，诉此病例少见，病情较重，血管病、炎症不易分辨，建议抗炎、改善循环、抗凝同用，最后一致决定可再次甲强龙冲击治疗，并反复向患者家属交待病情，家属理解并认同目前治疗方案。</p><p class="ql-block"> 患者比较年轻，正处于年富力强的时候，他的病情变化牵动着神经四科所有医护人员的心，郭富山主任和郝丽华护士长带领全科人员每日查房时交代注意事项，嘱咐早做肢体功能锻炼，避免尿路感染，避免再次感冒，高蛋白饮食，慎食羊汤等等，还好，患者病情未再继续进展，颈部疼痛减轻感觉平面在下降。我们再一次请301医院吴卫平教授远程会诊，分析虽然有负重诱因、起病方式较急，但病情进展有高峰期，诊断为急性上升性脊髓炎，并认可我们的治疗方案。复查胸椎+颈椎MRI：C4-T7椎体水平脊髓内异常信号，较前好转。</p> <p class="ql-block"> 近期随访，患者在齐鲁医院行脊髓血管检查未见异常，患者病情继续在恢复中。</p><p class="ql-block"> 通过这一病例，我们学到很多，感谢郭富山主任的鼓励和支持，鞭策我们查阅资料和文献，让我们充分学习了脊髓炎、脊髓血管病的始末缘由，感谢影像科黄贤会主任及其团队给予的大力支持，也感谢其他兄弟科室的鼎力相助。</p><p class="ql-block"> 多学科会诊（MDT），通过各科室专家对疑难复杂疾病的集中分析讨论，不仅提高了科室对于疑难复杂疾病的诊断水平，还为患者制定出了更加系统化、规范化、个体化的治疗方案，全面提升了医疗服务质量水平。为患者带来1+1＞2的效果。</p><p class="ql-block"> 在疾病的诊治道路上，我们有不足地方，请各位专家指正……。</p>