<p class="ql-block">A.Kartagener综合征[KS]是原发性睫状体运动障碍的一个亚群，是一种遗传性疾病，具有常染色体隐性遗传，包括坐位反，支气管扩张症和鼻窦炎的三联征[1]。其发病率为 1：20， 000 至 1：60， 000 活产[2]。复发性鼻窦炎、支气管扩张和坐位的病理生理学检查是睫状体运动的超微结构和功能缺陷[3]。在胚胎期，KS患者无功能性淋巴结纤毛，胸腹定向是随机的[4]。</p><p class="ql-block">B.临床表现为慢性复发性鼻窦炎 ， 排痰性咳嗽， 鼻息肉 ， 中耳炎和明显的呼吸急促。一些患者有严重的梗阻性损伤，在相当年龄时比囊性纤维化患者更严重[4]。</p><p class="ql-block">C.成像在诊断这种疾病中起着至关重要的作用。一系列放射学检查，包括胸部X光检查，HRCT胸部，CT腹部和CT PNS可以引导我们最终诊断出Kartagener综合征。胸部 X 线检查可能显示右心动过和支气管扩张。为了寻找坐位与超声检查，可以显示右侧的脾脏和主动脉，左侧的肝脏和IVC。腹部轴向未增强 CT 可显示坐位与右心动过时的完全性。</p><p class="ql-block">胸部 HRCT 显示双肺下叶囊性支气管扩张症。鉴别囊性纤维化与囊性纤维化很重要，因为伴有肺介入的厚壁支气管扩张症在 CF 中常呈致密纤维化并缩回，但在 KS 中则不然。支气管扩张症通常存在于依赖性更强的叶中，例如KS的中叶和下叶，而CF中受影响最大的上叶[5]。CT PNS 可显示全鼻窦炎。</p><p class="ql-block">通过这组成像结果，可以进行比结论性电子显微镜检查更多的结果，否则可以揭示睫状体运动障碍。</p><p class="ql-block">D.可以进行鼻中一氧化二氮测量，糖精测试和动力蛋白分析等筛查测试。电子显微镜（EM）是更受认可的测试，尽管它不只存在一个金标准[6]。治疗需要胸部物理治疗，抗生素具有良好的流感嗜血杆菌，金黄色葡萄球菌和肺炎链球菌覆盖率[7]。对于严重的局限性支气管扩张症，应进行肺叶切除术。肺移植是终末期肺病的一种选择[4]。</p><p class="ql-block">E. Kartagener综合征是一种罕见的疾病，其正确的诊断将导致这种疾病的早期治疗和更好的预后。及时检测和治疗也可以预防其并发症[8]。</p>