山西省心血管病医院神经介入中心，蒯东团队完成省内首例脊髓血管畸形介入栓塞术

TheNight

背景：

脊髓内血管畸形（SCAVMs）不常见，发生率仅为脑动静脉畸形（AVMs）的10%。相当于脑动静脉畸形的颅内副本，SCAVMs的动脉到静脉分流间介入了一个血管巢。血管供应来自脊髓前或脊髓后动脉，回流到脊髓静脉。常位于颈髓和胸髓，依据血管构筑被归类。动静脉畸形血管团完全位于脊髓实质内者，被称为血管球型（Ⅱ型）。血管团弥散，不仅位于髓内还位于蛛网膜下腔者，称为幼稚型（Ⅲ型）。虽然血管球型很少见，但幼稚型者更罕见。

典型的SCAVMs好发于20-39岁人群，也有少数发生于16岁以下的未成年人。最常见的表现是伴有急性剧烈背痛、突发神经功能障碍的脊髓出血。20~40%的SCAVMs伴发脊髓动脉瘤，这会增加蛛网膜下腔出血的风险。非出血性的表现为类似于周围神经根和脊髓占位所导致的压迫性脊髓病。引流静脉栓塞时可出现静脉高压，类似于脊髓动静脉瘘。



复杂的SCAVMs与基因遗传有关，如遗传性出血性毛细血管扩张症或Osler-Weber-Rendu综合症。在这种病例，受精卵阶段时的血管细胞基因突变导致了弥散性血管畸形的发生。随着对单个瘘口的SCAVMs的识别，随之会发现多个器官系统受累。现今已知3种与遗传性出血性毛细血管扩张症（HHT）相关的基因。家族史和相关血管畸形的检查可能对诊断有启示。 

节段起源的SCAVMs可能暗示着胚胎时期的发育畸形。多发的血管瘤病可累及附近的硬脊膜、椎体、肌肉、皮肤和器官，例如Cobb’s综合症。患者可能表现为难治的蛛网膜下腔出血。对血管瘤病来说，检查胸、脊柱和四肢的皮肤很重要。

病例信息：

• 患者，女性，22岁
• 主诉：右下肢麻木无力伴胸腰部疼痛10天入院
• 查体：神清语利，左侧胸7以下感觉减退，右下肢肌力弱，3-4级；左侧下肢温觉明显减退。
• 辅助检查：MRI可见胸7---胸12髓内异常血管影。
• 既往史：体健，无基础疾病。

脊髓血管造影可见髓内异常的畸形血管团，远端见增粗的脊髓引流静脉。

供血动脉为左侧脊髓后动脉，脊髓前动脉可见浅淡显影

诊断：

脊髓髓内动静脉畸形（2型）

术前分析：

对于明显症状性SCAVMs，显微外科和栓塞治疗是最常见的治疗手段。

早在1916年，提出了脊柱血管畸形的外科治疗。此后，手术被广泛认定是该病的治疗手段，如果动静脉畸形被完全切除，疾病即刻被治愈。但由于脊髓本身比较脆弱，局部动脉循环薄弱易导致缺血，手术切除治疗相关死亡率高。

因此，随着SCAVMs手术的精细化，发现位于脊髓前或侧面的弥漫性病灶患者常面临着较大的潜在死亡率，血管球型的患者死亡率稍低，但风险依旧很高。虽然手术切除治疗被肯定，但栓塞治疗仍是首选，因为SCAVMs的手术切除治疗伴随很高的术中风险。不管是作为断离病灶还是作为术前的辅助治疗，血管内栓塞治疗的目标不是治愈髓内血管畸形，而是减轻疾病的损伤（消除高风险因素，如相关的血管瘤或减轻动静脉分流）。在血管球型SCAVMs中，液态栓塞或微粒栓塞有时可消除病灶，甚至部分栓塞可改善症状。

结合此病例特点，还是首选介入栓塞，显微手术作为第二选择。

治疗方案：

脊髓髓内动静脉畸形介入栓塞术

手术难点：

• 微导管到位困难，手术失败
• 栓塞过程中影响脊髓前动脉

术中情况

…8F导引导管支撑，5F中间导管进入左侧胸9肋间动脉

MAGIC1.2F微导管超选入供血动脉

微导管到位后微量造影可见畸形血管团显影

缓慢向畸形血管团内注入0.3mlGLUBRAN胶

即刻复查造影可见畸形血管团未显影，脊髓前动脉显影同前

再次复查造影，未见其余异常供血

术后患者自觉右侧下肢肌力较前明显好转，期待患者后期良好预后

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