患儿男性，13岁，4月前无意中发现右踝肿物，约1*1cm大小，触之有压痛，无局部皮肤破损及皮温改变，未诊治。2月前右踝部活动后疼痛加剧，肿物较前变大。于 2020-11-02 在我院行“右腓骨下端占位切开活检术 ”，病理提示：【右腓骨】镜下见增生的梭形纤维样组织、骨小梁及软骨组织，骨小梁之间纤维组织增生，软骨细胞增生活跃呈分叶状，细胞异型性不明显，考虑软骨瘤伴局灶细胞增生活跃，请结合临床及影像学，建议密切随诊或外出会诊。患者病来神志清，精神可，饮食、睡眠可，大小便正常，体重无明显改变。<br> 查体：右踝部有一长约4cm的手术切口，切口无红肿、发热，触之有压痛，无波动感。脊柱正常生理弯曲，四肢活动自如，无畸形、下肢静脉曲张、杵状指（趾），关节正常。神经系统：四肢肌力、肌张力未见异常，双侧肱二、三头肌腱反射正常，双侧膝、跟腱反射正常，双侧Babinski征阴性。<br> 病理会诊结果 术前病变X线片 术前病变CT 术前病变MRI 结合病理结果及影像学表现，诊断明确。由于肿瘤属于中间型一般不侵及骨骺及骺线，并且病变临近的患儿骨骺尚未闭合，直接将腓骨远端骨质完全切除是比较“省事”的办法，但远端骨骺的损失不仅丧失了关节发育的机会，更造成踝关节稳定性的缺失。如果直接将腓骨远端骨质完全切除后以腓骨小头旋转重建，不但远端踝关节稳定性不佳，近端腓侧副韧带的损失也影响膝关节的稳定性，此外文献报道腓骨小头的形态并不适合踝关节重建。 保留远端骨骺的情况下如果单纯自体腓骨移植，有可能因血运不佳导致断端愈合不良；带血管蒂的腓骨瓣游离移植需要专业的显微外科设备和技术，且成功率有限。有没有更好的办法呢？<div>通过解剖学的研究，我们发现腓动脉在腓骨下段的分支可以作为骨瓣的有效血运供应来源，因此设计以腓动脉远端分支为血管蒂，将肿瘤近端的正常腓骨作为移植体围绕血管蒂旋转180°修复肿瘤切除后的缺损。</div> 暴露并切除肿瘤。 寻及正常腓骨最远端的血管蒂，根据缺损的长度从近端截骨并旋转腓骨，使近端腓骨与骨骺断面贴合重建。 复位后钢板内固定。 术后病理结果。 纤维软骨性间叶瘤（fibrocartilagenous mesenchymoma， FM）是一种罕见的骨内原发性交界性肿瘤，目前只有少量个案报道。组织形态学显示具有轻度不典型性的梭形细胞密集增生，软骨呈团巢状散在分布，部分似骺板样结构，局部有不规则新生骨形成。诊断时应着重与纤维软骨性结构不良、去分化软骨肉瘤及低级别中心性骨肉瘤等鉴别。 本例患者的特点在于：1.罕见肿瘤；2.发病部位特殊；3.有效利用局部血运及骨质形态解剖特点，在尽可能创伤小的情况下重建了缺损。我们结合病理学、解剖学、肿瘤学、生物力学的相关知识，有效利用各项技术重建了腓骨远端缺损，不但完整切除肿瘤，还保留了踝关节的稳定性，保证了骨质断端血运的有效性。由于该病极为罕见，治疗方法也无成功经验可以借鉴，希望我们的探索能为大家提供一些借鉴和参考。