2021-3-29日中国影像联盟神经经典病例集锦

董光佐

一联盟晨读 女性患者，10岁，突感头痛一月余，加重一周，无恶心呕吐，余未见明显异常。 李雯 联盟晨读：儿童，右侧侧脑室三角区球形实性占位，CT等密度，等t1t2信号，无弥散，增强显著均匀强化，邻近脑实质水肿，推测脑实质受侵犯或压迫脉络丛静脉回流受阻，倾向后者，先考虑脑膜瘤，鉴别淋绿，形态圆实了点，IMT不排除。先填坑[捂脸]梁鸣 晨读:儿童，左侧侧脑室后角占位，CT高密度，增强明显均匀强化，没给T2和弥散，左侧脉络丛血管显示不清，局部稍膨大，强化这么均匀明显的常见的有血管源性、淋巴瘤、脑膜瘤，猜个血管瘤＞淋巴瘤＞脑膜瘤谢田 联盟晨读:女孩，左侧侧脑室后角实性肿块，边界清，水肿明显，增强明显均匀强化，无T2,无DWI,猜pa赵朝伦 联盟晨读病例：左侧脑室占位，CT平扫稍高密度，MRI等T1信号，增强明显强化，形态规则圆形，周围脑实质水肿，没有DWI，1.脑膜套？2.黑色素瘤？3.血管类肿瘤？4.淋巴瘤？张爱军 晚读病例10岁小孩，CT略高密度，核磁T1略高信号，增强明显均匀强化，没有T2没有弥散，恶性可能性大，黑，淋巴，白血病？刘中银 晨读，没弥散呀，淋巴瘤？脑膜瘤？加个血管瘤[擦汗]杨再银 晨读病例：10岁儿童，亚急性起病，左侧侧脑室三角区后角实性占位，边缘清晰，CT稍高密度，等T1信号，增强明显均匀强化，周围水肿明显。先考虑淋巴瘤，鉴别脑膜瘤、黑色素瘤。故意不给T2和DWI，是不是有坑[破涕为笑] 王忠霞 晨读病例：10岁女孩，亚急性起病，左侧侧脑室三角区后角类圆形实性占位，边缘清晰，周围水肿，CT高密度，等T1信号，无T2及DWI、ADC，增强明显均匀高亮强化，首先考虑淋巴瘤，鉴别绿色瘤，脑膜瘤三？柏天军 联盟晨读：女童，左侧脑室占位，类圆形，边界清，密度偏高，信号均匀，明显均匀强化，像个面团，周围脑实质水肿，小娃娃先考虑绿色瘤，其次恶脑，鉴别淋巴瘤（一般年龄偏大）。董光佐 女童，定位左侧脑室三角区占位，CT高密度，T1稍高，边界清楚，明显均匀明显，有瘤周水肿，考虑脑膜瘤可能性大。陈晨 左侧脑室占位，CT平扫稍高密度，MRI等T1信号，增强明显强化，形态规则圆形，周围脑实质水肿，考虑脑膜瘤。常志强 儿童患者，左侧脑室三角区占位，CT高密度，T1稍高，边界清晰，明显均匀明显，瘤周水肿范围大，考虑脑膜三、林/绿、IMT+1。 夏灿然 小孩子，侧脑室三角区圆球状占位，稍高密度，没有T2、弥散，T1等稍低信号，病变边界清晰，周围脑白质水肿，增强显著均匀强化，考虑脑膜瘤，小孩子带绿色。李晶晶 儿童，右侧侧脑室三角区球形实性占位，CT等密度，等t1t2信号，增强显著均匀强化，邻近脑实质水肿，脑膜瘤？血管源性病变？无DWI，儿童，鉴别绿，淋。许莹 儿童，左侧侧脑室三角区占位，CT呈均匀高密度，T1和FLAIR信号都很均匀，没有给T2和DWI，增强后明显均匀强化，触面大水肿，结合年龄，考虑绿色瘤，脑膜瘤和IMT待排。张文涛 儿童患者，左侧脑室三角区占位性病变，CT高密度，T1稍高,水肿明显，明显均匀明显，考虑绿色瘤,脑膜瘤。姜文强 小孩，侧脑室三角区内肿瘤，周围水肿，CT高密度，明显强化，和脉络丛相连，考虑CPC. CPP? 脑膜三？淋巴瘤？张医乐 常规只能想到脑膜套，小孩再挂绿淋?宋小明 显著强化高密度触面水肿儿童三角考虑绿色瘤淋巴瘤淋巴浆型脑膜瘤有坑伴有肿瘤相关炎症的IMT CG。司东雷 小女孩，不给T2，弥散，左侧侧脑室后角实性占位，CT高密度，无钙化，周围水肿明显，MRA未见明显异常血管，增强后明显均匀强化，首先考虑小圆细胞类肿瘤，绿色瘤，淋巴？谢志强 10岁女童，左侧脑室三角区占位，密度均匀高，T1稍低、FLAIR略高，显著均匀强化，形态规则，边缘光滑，邻近脑实质水肿，考虑脑膜三>淋/绿，鉴于儿童，挂个CPP和胚胎，动脉瘤不支持点较多。赵本奇 脑室内占位 CT高密度，T1 T2信号偏等信号，增强明显强化。常规考虑脑膜瘤。小儿的话，绿色瘤要鉴别，一般T2信号低，弥散受限，有白血病病史。 杨莉 小儿侧脑室占位，等信号明显均匀强化，无DWI，脑膜三件套，脑膜瘤放前，鉴别绿肖凯 强化太明显了，考虑绿色瘤，鉴别脑膜瘤刘祥 左侧脑室三角区肿块，CT呈稍高密度，MRI呈等T1和等T2，增强明显强化，边缘较清楚光滑，考虑脑膜瘤>淋巴瘤>炎肌母王忠伟 儿童，左侧侧脑室内占位，CT稍高密度，T1等，边界清楚，边缘光滑，明显均匀强化，周围大片水肿，常规按常见并考虑脑膜瘤，鉴别淋巴瘤，IMT赵好果 左侧侧脑室三角区占位，CT均匀高密度，边缘光整，脑室旁水肿改变，T1和FLAIR等略高，没有T2和DWI，增强后明显均匀高亮强化，似有血管关系密切，触面大水肿，结合年龄，考虑IMT 绿色瘤，鉴别淋脑膜！许鹏 儿童、侧脑室三角区占位性病变，ct密度均匀高，mr：呈现等高信号，缺少t2及dwi，增强均匀一致明显强化，淋、绿首先考虑，脑膜三往后放。 结果炎性肌纤维母细胞瘤（IMT） 文献复习患儿　男，5岁8个月，1个月前无明显诱因下出现抽搐，常发生于睡眠中，2~3 d发作1次，无明显规律性，表现为双眼凝视，四肢强直痉挛，无口吐泡沫、大小便失禁，发作时长2~3 min可自行缓解，发作间期无明显异常。 本文报道儿童右额叶炎性肌纤维母细胞瘤（IMT）影像表现一例。患儿，男，5岁8个月，CT表现为右额叶见近中线旁等高密度肿块影，呈多发结节状，有融合，周围见水肿带，增强后明显强化；MRI表现为右侧额叶中线旁肿块，T1WI呈等低信号，T2WI呈等信号，液体衰减反转恢复（FLAIR）序列呈等信号，内见流空血管影，DWI呈稍高信号，周围可见壁，肿块周围水肿明显，周围见多个结节灶，增强后病灶呈明显强化。病理诊断：炎性肌纤维母细胞肿瘤（潜在/低度恶性）。 讨论IMT是一种十分少见的梭型细胞肿瘤，2002年WHO将其定义为由分化的肌纤维母细胞性梭型细胞组成的，常伴有大量浆细胞和（或）淋巴细胞的一种肿瘤[1]，免疫组织化学染色Vimentin呈阳性表达，证实肌纤维母细胞为肿瘤的主要成分；ALK-1阳性率达89%，可作为一项诊断指标[2]。IMT以儿童及青年人多见，多见于肺、肠系膜、网膜或腹膜后，也可发生在淋巴结、膀胱、心脏、脾脏、肾脏，发生于颅内的罕见。IMT影像表现缺乏特异性[3]，CT平扫呈软组织密度肿块影，密度较脑实质略高，增强后肿块可见强化，延迟扫描强化更均匀，与相关文献报道一致[4]；MRI平扫T1WI呈等低信号，T2WI及FLAIR呈等信号，DWI呈稍高信号，周围见包膜及多个卫星灶，增强扫描后肿块及卫星灶强化明显。与脑膜瘤、淋巴瘤、胶质瘤鉴别困难。该患儿病灶具有以下特点：（1）病灶位置偏深，呈等信号/密度，有包膜，周围可见卫星灶及粗大血管影；（2）CT延迟强化病灶强化更均匀。这些征象在胶质瘤及脑膜瘤不常见，可作为鉴别诊断依据。有文献报道发生于头颈部的肿瘤常常具有侵袭性[5]，本例患儿周围存在较多卫星灶，因此对于颅内的IMT，在切除过程中，在尽量避开重要神经功能区域，要尽量扩大范围，减少肿瘤组织残留的可能性，减少复发，并要加强术后随访。 二陈晨老师提供四例 1 女，40岁，头痛 2 男，70岁，头痛 3 男，6岁，头痛 4 男，26岁，头痛 结果 ① 脑膜瘤 ② 转移瘤 ③ 不成熟畸胎瘤 ④ 中分化松果体实质肿瘤 三李雯老师提供 1 男79岁，渐进性认知功能下降7年加重伴发热1天 结果尿布（NIID） 2 年轻女性，头痛 结果低颅压 3 男45岁，癫痫发作、头痛视力下降、构音障碍和共济失调 线粒体脑肌病伴乳酸血症和卒中样发作 (MELAS)为线粒体脑肌病最常见的类型。通常在10-40岁发病，10岁以前正常；首发症状常为运动不耐受、卒中样发作（偏瘫、失语、皮层盲，并有抽搐、阵发性头痛、智能低下、共济失调）；高乳酸血症；常见症状还包括内分泌紊乱、胃肠道动力障碍、感音神经性耳聋、糖尿病等。影像学表现：CT表现为基底节尤其是苍白球、丘脑钙化；不符合单一血管的低密度灶，以单侧或者双侧枕叶皮层常见；与年龄不相符的脑萎缩。MRI信号与脑梗死患者的病灶信号类似，表现为病灶区的长T1、长T2信号，急性期DWI弥散受限提示此类患者在血管源性水肿的基础上伴发了一定的细胞毒性水肿，病变部位主要累及颞、枕叶大脑皮层，大脑深部核团等高代谢区域，与脑梗死的鉴别要点是病灶分布多呈层状坏死，不能用血管支配区域解释。基因检测：线粒体DNA突变（3243A>G）。 结果 MELAS 四常志强老师提供 1 一张图能秒杀吗[让我看看] 结果帕金森 帕金森 | 从燕尾缺失征开始谈一谈 帕金森病（Parkinson’s disease，PD）PD是一种常见的神经系统变性疾病，老年人多见，平均发病年龄为60岁左右，40岁以下起病的青年帕金森病较少见。我国65岁以上人群PD的患病率大约是1.7%。大部分帕金森病患者为散发病例，10-15%的患者有家族史。帕金森病最主要的病理改变是中脑黑质多巴胺（dopamine, DA）能神经元的变性死亡，由此而引起纹状体DA含量显著性减少而致病。导致这一病理改变的确切病因目前仍不清楚，遗传因素、环境因素、年龄老化、氧化应激等均可能参与PD多巴胺能神经元的变性死亡过程。 临床表现1.静止性震颤（static tremor）2.肌强直（rigidity）3.运动迟缓（bradykinesia）4.姿势步态障碍5.非运动症状阿尔兹海默症也可以是迟发症状，视幻觉也可以在部分患者身上看到。 燕尾征在MR高分辨率T2WI加权像/磁敏感加权成像（SWI）上正常黑质核团-1轴位形似燕尾，称为燕尾征。PD病理特点是存在于黑质中的多巴胺能神经元进行性缺失。先前研究发现黑质中存在5个黑质小体，且最大的黑质小体–1是主要影响PD病理改变的结构。黑质小体-1（Nigrosome-1）位于黑质的后1/3，轴位SWI上表现为条状或者逗号形的高信号，形似燕尾。黑质小体所表现的“燕尾”前方、侧面和内侧被SWI低信号围绕，可见分叉。 黑质解剖示意图 1.红核 2.中脑被盖 3.中脑导水管 4.导水管周围灰质 5.内侧丘系 6.黑质小体-1 7.黑质 8.大脑脚 9.乳头体 10.脚间窝 11.视束 12.第三脑室 13.颞叶 14.小脑 15.额叶 “燕尾征”消失的诊断意义据报道称，“燕尾征”消失用于诊断帕金森病准确率大约为90%。对于帕金森病患者而言，黑质小体-1信号较低，表现为燕尾征消失。 燕尾征 燕尾消失征 可能的机制1 铁含量的增加2 神经黑色素含量减少伴铁储存量降低。导致出现更多具有顺磁性特性的游离铁是的，各位可以通过病例回顾发现燕尾消失征诊断PD准确率很高，可能是由于神经细胞损失，神经黑色素损耗，黑质核团内铁含量的增加，铁氧化状态的改变，或者是这些因素共同作用的结果，致使黑质核团-1的顺磁性增加，信号由高变低，不能观察到黑质核团-1的高信号。 2 女，45岁，头痛及共济失调 结果脊索瘤 五联盟晚读 患者，女性，75岁，间断头痛1月余。 张爱军 晚读病例老年男性，左侧顶叶不规则混杂信号占位，塑形生长，周围水肿明显，增强不规则环形强化，内部拉丝样强化，常规考虑胶母，鉴别就提个转移或脑膜套吧李雯 晚读：老人，浅表皮层塑形，弥散受限，周围水肿，周围浸润，花环样强化，内部栅栏拉丝改变，考虑高胶，首先胶母，不排除间突星，鉴别转移，皮髓质交界多见，强化与信号范围一致。张医乐 GBM的征像均有姜文强 高胶，GBM?赵朝伦 联盟晚读病例：有塑形感觉定位脑内，中心坏死，增强有拉丝及不规则环形强化，DWI信号高，累及脑膜，常规GBM，其次转移，坑挂个不典型脑膜瘤。杨再银 老年+皮层塑形+弥散受限+水肿、坏死+花环强化+拉丝。直接锁定GBM，老年人再带个转移吧。李新和 晚读考虑高胶，老人，转移带上陈晨 GBM转移不想带了！谢田 联盟晚读:老年，黑线，塑型，拉丝、磨玻璃、花环状强化，弥散受限，锁定GBM,不鉴别了夏灿然 跟各位老师，支持GBM，不鉴别了刘成环 晚读：老年人，左顶叶皮层及皮层下塑形肿瘤，边缘厚壁环形强化，中央栅栏样强化，周围水肿，考虑GBM。许莹 晚读:老年女性，左枕顶叶皮层区占位，T2以等高信号为主，有塑形，部分弥散受限，增强后可见不规则花环样强化及拉丝样强化，考虑胶母，应该不用鉴别，还是带上转移和脑膜三吧！赵本琦 晚读：老年女性，左大脑半球占位，T2WI呈不均匀高信号，可见塑形，周围水肿，T1WI内见片状高信号，考虑出血，DWI呈高信号。增强花环样强化，内拉丝状，病灶沿纤维束浸润性生长。这应该是把恶性征象都写在脸上的脑肿瘤黑老大胶母了吧[呲牙]王宇军 间变/恶性脑膜瘤脑膜瘤有时也定位难，很像胶母的张宏伟 晚读病例：老年人，左侧顶枕叶交界区长T1长T2信号，信号不均，部分弥散受限，环形强化，里面有多发拉丝改变，塑形征。跟各位老师，GBM首先考虑。司东雷 晚读病例，老年女性，左顶叶近皮层占位，弥散受限，周围水肿，有留空血管，增强后不均匀增强，花环样，有拉丝，临近脑膜有强化，考虑胶母，eGBM？ 结果胶质母细胞瘤 六李雯老师提供 1 结果髓母 2 女21岁 结果髓母 3 秒，没有病史 结果烟雾 4 60岁女性 两种简单的疾病合在一起，你还敢诊断吗？ 病例结果两种病变均为脑膜瘤，其病理分型不同：纤维型脑膜瘤和血管瘤型脑膜瘤。这种两种病理分型同时发生在一个患者身上的案例极为罕见。 七姜春雷老师提供 女，35岁，鼻窦内翻性乳头状瘤及小脑偶发性病变 结果 LDD 手术切除病灶，病理证实Lhermitt-Duclos病(发育不良性小脑神经节细胞瘤)。该病变有非常不典型的表现，没有典型的发育不良的小脑神经节细胞瘤，包括扩大的小脑叶和条纹样。 八李新和老师提供 结果平滑肌肉瘤 九司东雷老师提供 男，38岁，头痛不适入院 结果左侧脑室节细胞胶质瘤 十医脉晨读 【医脉神经】 晨读病例 2021.03.29周一病例提供：河源市人民医院神经内科张文胜袁鹏刘熙蓝海平朱敏真黄运强病例整理：梁家辉平顶山市第二人民医院晨读组长：李慧明审校人：梁新明，申永国，黄波涛 CASE1患者，女，48岁，因“反复头晕2年余，再发1月”入院。 CASE1答案右侧放射冠区动静脉畸形。 补充资料 脑血管造影提示 右侧放射冠区动静脉畸形合并多处动静脉瘘。 CASE2患者，女，56岁，因“右侧肢体不自主抖动5月余，加重伴心悸1月”入院。既往有睡眠障碍病史。 CASE2答案烟雾病 补充资料 脑血管造影提示 左侧大脑中动脉闭塞并多发烟雾样血管形成，考虑烟雾病 CASE3患者，69岁，女，因“右侧肢体无力16天，加重伴双下肢无力5天”入院。查体：视物重影、言语欠清、吞咽困难。 CASE3答案视神经脊髓炎 补充资料 既往有胃炎50余年。抗核抗体谱:抗SS-A/Ro52抗体阳性(+)；抗SS-A/Ro60抗体阳性(+)；抗核抗体>500AU/mL。无口干。外送脑脊液检测抗MBP、MOG抗体结果阴性，抗AQP4抗体1:10。考虑视神经脊髓炎