<p class="ql-block">张某某，男，27岁，进行性双手肌萎缩无力7年，最初握拳无力，逐渐发展为拿筷子困难，受凉后症状加重，到当地医院就诊，肌电图：右侧第一肢间肌神经源性改变，考虑运动神经元病。为求诊治，就诊我院。</p> <p class="ql-block">右手大鱼际肌萎缩</p> 左手大鱼际肌萎缩 <p class="ql-block">正常人的右手</p> <p class="ql-block">患者屈曲位MRI</p> 最终诊断：平山病 <p class="ql-block"> 平山病的发病年龄一般低于20岁，且多见于男性。其发病隐匿，具有明显的地域性，好发于日本、中国、印度等亚洲国家，但也可发生于欧美人群。</p><p class="ql-block"> 平山病患者的典型临床表现为双侧不对称的局限于上肢的肌肉萎缩及肌无力，以手内在肌及前臂肌群萎缩为主。手内在肌及前臂肌群的萎缩以尺侧为主，由此形成的“斜坡征”是平山病的典型临床表现之一。除此之外，平山病的典型临床表现还包括“寒冷麻痹”、“伸指震颤”和“肌束颤动”等。</p><p class="ql-block"> 告知患者包括长期佩戴颈托及神经营养药物治疗，定期随访，必要时手术治疗。患者到郑州省级医院救治，考虑平山病，治疗方法同我院。</p> 医专一附院神经内科三病区：车站路与中州路交叉口医专一附院<br>邓 倩 主任医师 15038766689<br>李富强 副主任医师 13598298081<br>张辉芳 主治医师 18537791723<br>刘 前 主治医师 17630683156<br>姚尚争 住院医师 15938473894<br>李振夏 住院医师 15670171836