输血不良反应之含铁血黄素沉着症

阳光融和医院输血科

含铁血黄素沉着症

含铁血黄素沉着症（hemosiderosis) 又称血色病，是体内铁负荷过多的一组疾病。输血所致的含缺血黄素沉着症是由于长期反复输注全血、红细胞制剂使体内铁负荷过重的一种输血不良反应。

（一）病因和发病机制

每毫升血约含铁0. 5mg, 如果长期反复输血（红细胞）， 不可避免地引起体内铁负荷过重。这些过剩的铁以含铁血黄素的形式沉积在单核－吞噬细胞和其他组织细胞中，引起多个器官包括肝脏、心脏、胰腺、下丘脑及甲状腺等的损害，表现为皮肤色素沉着、心肌炎、甲状腺

功能亢进、下丘脑性腺激素分泌不足、关节痛、关节变形以及肝硬化等。

（二）临床表现

输血所致的含铁血黄素沉着症常发生于长期接受输血治疗累计输血量超过10000ml的慢性贫血患者，其临床表现与其他含铁血黄素沉着症相似，包括：

1. 皮肤色素沉着 常为首发表现，全身皮肤黑灰色或青灰色，尤以暴露部位、瘢痕组织表面及外生殖器为甚。

2. 肝脏病变 早期表现为肝大、肝纤维化，病情进展后可表现为肝硬化及肝性脑病等。

3. 心脏病变 表现为心律失常、心脏扩大和心力衰竭等。

4. 胰岛病变与糖尿病 约65%患者表现多饮、多食、多尿、体重减轻、血糖增高及尿糖阳性等糖尿病的症状、体征。糖尿病严重程度与铁负荷成平行关系。

5. 其他脏器病变 包括下丘脑－腺垂体、肾上腺、甲状旁腺、甲状腺、性腺以及关节滑膜等。

（三）实验室检查

1. 铁负荷过重的实验室检查 ①血清铁升高；②血清转铁蛋白饱和度升高：可高达80%~100%; ③血清铁蛋白：往往大于700ug/L.

2. 组织器官受累的实验室检查 根据患者受累器官的情况分别出现相应的实验室检查表现，例如肝损害失代偿期时出现肝功能异常，胰岛受累时出现血糖增高等。

（四）诊断

根据患者的病史、输血史、临床症状体征和实验室检查结果，含铁血黄素沉着症的诊断比较容易建立。必要时可行皮肤活检及肝组织活检协助诊断。

输血所致含铁血黄素沉着症应与原发性含铁血黄素沉着症相鉴别，后者的特点是患者常有含铁血黄素沉着症家族史，多见于中年以上的男性，无输血史或所输的血量不多。

（五）治疗

含铁血黄素沉着症的治疗原则主要包括铁鳌合剂治疗和对症治疗。可用去铁胺或乙一胺四乙酸，每天肌内注射去铁胺10mg/kg, 可使机体每天从尿中排铁10~20mg.另外，相趣患者的临床表现可相应进行护肝、降糖及强心等治疗。