米库利奇综合征(Mikulicz Syndrome)

乐逸

Mikulicz病是一种原因不明的双侧慢性泪腺炎，同时伴有双侧腮腺肿大。

泪腺肿大柔软，有的病例还有肝、脾、淋巴结肿大。

如合并全身白血病、结核、淋巴肉瘤、肉样瘤等病时，则为（Mikulicz Syndrome）米库利奇综合征。

　　Mikulicz病由波兰医生Mikulicz在1888年首先报道1例双侧无痛性泪腺和涎腺对称性肿大，后人称之为Mikulicz病，其发病真正原因尚未阐明，研究系炎性或肿瘤性病变，尚无定论，一种观点认为此病属于免疫性炎性反应性病变；也有学者主张此病属于瘤性病。

眼部特征：

1．双侧无痛性泪腺肿大，开始为单侧，很快浸及另一侧，使两侧泪腺呈对称性肿大，眼睑浮肿，肿大的泪腺居外上方皮下及眶筋膜之间，质地软而有弹性，无触痛，与周围组织无粘连。

2．常伴有泪腺液体分泌减少，结膜干燥，结节性虹膜炎。

全身特征：

1．在泪腺肿大的同时或几周甚至几年后，腮腺开始肿大，为双侧对称性，唾液分泌减少。口腔、喉部干燥，干性鼻炎，常合并有齿龈炎，咽炎。

2．另外尚有听力障碍，神经系统并发症，贫血，淋巴腺肿大，肝脾肿大，多发性关节炎、腹膜炎、肺炎、丹毒等。

Mikulicz病目前被认为是一种IgG4相关的自身免疫疾病，因此对激素治疗敏感。治疗上通常主张激素治疗及切除局部肿块，但也有复发。