<p> 2020-12-9傍晚，作为一名医生，马上就要下班时的心情你懂的🌞，这时突然病区楼道里传来嘈杂而急促的脚步声💓...... </p> <p> 患儿是一位12岁的男孩，入院前两天出现全身无力，走路摔跤，来院后查体神志清楚，呼吸平稳，心音略低钝，神经系统无异常。急查血钾2.06mmol/L，心电图提示窦性心律不齐，T波低平、倒置，可见U波，Q-T间期延长。</p> <p> 患儿血钾出现危急值，随时可能出现严重心律失常、心跳骤停、呼吸肌麻痹等情况而危及生命，值班医生立即请示科主任，嘱患者卧床、心电监护，立即补钾治疗，由于患儿重度低钾，静脉补钾需要限制浓度、速度，嘱患儿同时口服钾治疗。患儿无呕吐腹泻等造成电解质丢失的情况，是什么原因造成如此严重的低钾血症呢？经追问患儿平素厌食、多饮、多尿，生长发育明显落后，患儿很可能存在先天性代谢问题，还有没有其他代谢紊乱呢？</p> <p> 立即完善检查，发现患儿血氯最高值达123mmol/L，血气分析PH7.31Hco3- 18.3mmol/L，同时尿液检查PH7.5，高氯性代谢性酸中毒、低钾血症、碱性尿，这是典型的肾小管酸中毒表现，肾小管酸中毒是由于近端肾小管对HCO3-重吸收障碍和（或）远端肾小管排泌氢离子障碍所致的一组临床综合征，可导致机体内环境紊乱，严重可危及生命。患儿是原发性肾小管功能缺陷还是继发于其他疾病呢？</p> <p> 患儿无肾脏疾病家族史，完善泌尿系彩超提示双肾囊性结构，双肾回声不正常(考虑海绵肾)；肾脏CT提示双肾多发致密影及低密度影。抽丝剥茧，终于真相大白，造成患儿危及生命的低钾血症的罪魁祸首是髓质海绵肾，肾小管酸中毒，这是一种少见病，发病率约1/5000。明确了诊断，给予积极补钾的同时，补碱纠酸，促氯排泄，调整机体内环境，患儿的各项指标逐渐恢复正常。孩子又生龙活虎般的玩耍起来了，家属对医护人员的精心治疗表示非常的满意。</p> <p> 唐山市第三医院儿科是唐山市人民医院医疗集团合作科室之一，现有医护人员24人，高级职称3人，中级职称3人，曾赴国内知名三甲医院进修学习，技术力量雄厚。科室设有儿科门诊、急诊、住院病区、新生儿病区、儿童传染病病区等部门，经过几十年的发展儿科已成为区域内儿童疾病救治中心，依托唐山市人民医院医疗集团的技术支持，唐山市第三医院儿科全体医护人员竭诚为您提供优质、高效的医疗服务。 </p> <p>唐山市第三医院儿科电话：0315-3539665</p><p> 0315-3530305</p>