<p> 近日，我科收治一例先天性胆管扩张症患者。本病一经确诊应尽早手术，否则可因反复发作胆管炎导致肝硬化、癌变或囊状扩张胆管破裂等严重并发症。</p> <p>MRCP显示：胆管囊肿大小约8×4cm、肝门胆管结石、胆囊多发结石。👇</p> <p> 完全切除扩张胆管并行胆管空肠Roux-en-y吻合术是本病的主要治疗方法，疗效良好。</p> <p> 在科主任丁宪群主任医师领导下，张建副主任医师团队在诊断明确，排除手术禁忌后及时为患者实施手术治疗，术后顺利康复出院。</p> <p>术中见胆管囊肿大小约8×4×4cm</p> <p>将胆囊及囊肿完整切除、送检</p> <p>本例术中示意图</p> <p><b>先天性胆管扩张症</b>可发生于肝内外胆管任何部分，因好发于胆总管，曾称之为先天性胆总管囊状扩张，本病好发于女性，男女比例为1：3～4，约80%病例在儿童期发病。</p><p><br></p><p>本病有5种分型：</p><p><br></p><p>Ⅰ型：胆总管囊性扩张型</p><p>胆总管囊状或梭形扩张，从胆总管起始部位到胰腺后的胆总管均呈囊性扩张。囊肿通常直径为6～18cm，可容300～500ml胆汁，较大儿童甚至可达1000～1500ml。</p><p><br></p><p>Ⅱ型：胆总管憩室型</p><p>胆总管单发憩室，多位于胆总管外侧壁。较少见，仅占2～3.1%，在胆总管侧壁有囊肿样扩张，囊肿以狭窄的基底或短蒂与胆总管侧壁连接，胆管的其余部分正常或有轻度扩张。</p><p><br></p><p>Ⅲ型：胆总管囊肿脱垂罕见</p><p>仅占1~5%（1.4%）。病变表现为胆总管末端扩张并疝入十二指肠内，此型在临床上有时被误诊为十二指肠内息肉或肿瘤。</p><p><br></p><p>1975年日本学者户谷（Todani）在Alonso-lej分类的基础上增加了第Ⅳ型和第Ⅴ型，即多发性扩张型及先天性肝内胆管扩张。①Ⅰ型，有三个亚型：Ⅰa型，胆总管囊性扩张，常见类型；Ⅰb型，节段性的胆总管囊性扩张，无胰胆合流异常，极少见；Ⅰc型，胆总管梭状扩张，常见类型。②Ⅱ型，胆总管憩室型。③Ⅲ型，胆总管末端囊肿脱垂。</p><p><br></p><p>Ⅳ型：多发性的肝内或肝外的胆管扩张</p><p>分两个亚型。Ⅳa：肝外胆总管扩张同时合并肝内胆管扩张；Ⅳb：肝外胆管的多发性扩张。</p><p><br></p><p>Ⅴ型：肝内多发胆管囊状扩张</p><p>随着对肝内胆管扩张了解的深入，目前多数作者认为这是一独立的病症（Caroli病）。其与先天性胆管扩张症有着本质的区别。</p> <p>先天性胆管扩张症分型</p> <p>肝胆外科咨询热线：0851-85559523</p>