<p> 患者，女，71岁，因“发现右上肺占位4天”入院。患者4天前查体发现右上肺占位，无特殊不适。既往有“高血压、糖尿病史”，无消化道肿瘤及肺部肿瘤家族史，无吸烟史。查体无明显异常。</p><p> 血化验检查如下：</p><p><br></p> <p>肿瘤标志物及T-SPOT</p> <p>血常规</p> <p>生化</p> <p>CT显示：右上肺不规则结节影，呈分叶状，周围可见短毛刺，内可见不规则空洞，最大截面约2.6×2.4cm。</p> <p>完善术前准备行右肺上叶切除术淋巴结清扫术。术中冰冻病理：粘液腺癌。</p> <p>术后常规病理：肠型肺腺癌。淋巴结阴性。</p> <p>肠型肺腺癌（PAED）属于肺腺癌中的一种罕见类型，其形态学与结直肠腺癌相似但免疫组化不表达肠型分化标记(CK20或CDX-2)的肺原发性腺癌。PAED一般表现为周围型、结节型病变，也有报道为肺炎型病变。</p><p>PAED是一种特殊类型的原发性肺腺癌，组织学特征及免疫表型部分类似于结直肠癌。Tsao等在1991年首次发现并描述了1例具有肠型分化特征的原发性肺腺癌。据Inamura等报道，PAED较为罕见，其发病率仅占肺腺癌的0.6%(7/1041)。</p><p>2011年，由国际肺癌研究协会(IASLC)、美国胸科学会(ATS)和欧洲呼吸学会(ESＲ)公布的肺癌国际多学科分型以及最新的WHO肺癌分型中首次将PAED列为肺腺癌的特殊类型。PAED定义为:组织中需由＞50%肠型分化特征的细胞组成;并与结直肠癌相比，它们具有一些组织形态学(具有中心坏死的腺体模式)和免疫表型方面的相似性(至少表达1个肠型标记，如CDX2、CK20、MUC2)。</p><p>尾侧型同源转录因子-2(caudaltypehomeoboxtranionfactor-2，CDX-2)、细胞角蛋白-7(cytokeratin7，CK-7)、CK-20、甲状腺转录因子-1(thyroidtranionfactor-1，TTF-1)、NapsinA、MUC2等免疫组化标记有助于原发性肺腺癌及肺转移性结直肠腺癌的鉴别。其中，CDX-2、CK-20、MUC2、Villin是常见的肠特异性的免疫蛋白，在结直肠腺癌细胞中均呈不同程度的阳性染色，可阳性表达于大部分的PAED中，但原发性肺腺癌则染色阴性。Nottegar等回顾性分析46例PAED，CDX-2、CK-20、MUC2及Villin阳性表达率分别为100%、32.6%、32.6%和76.1%。但也有少数阴性的报道，Yousem报道的6例原发性PAED中CDX-2均表达阴性。</p><p>CK-7、TTF-1、NapsinA是诊断原发性肺腺癌的特异性标记，在大部分PAED中表达阳性，其中CK-7表达阳性率可达100%，在肺转移性结直肠癌中则表达缺失。但在2010年，Hatanaka等报道了1例CK-7阴性表达的PAED病人;Zhao等研究结果也显示了CK-7、TTF-1、NapsinA在PAED病人中也可能不表达。</p><p>另外，Matsushima等研究发现特异AT序列结合蛋白-2(specialAT-richsequence-blindingprotein-2，SATB-2)也是鉴别原发性PAED和转移性结直肠癌的有效标志物，SATB-2在转移性结直肠癌的阳性率达100%，而在原发性PAED的阳性率仅为13%。</p><p>综上所述，PAED是一类罕见的肺腺癌独立亚型，其诊断依赖组织学特征及免疫表型，并结合详尽的临床病史。此外，目前尚不清楚PAED是否具有独特的分子特征，关于分子形态学及生物学行为的信息尚不统一，都是基于一些个案报道。</p>