葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G6PD）缺乏症患者(蚕豆病）食物和用药注意事项（注：只作科普参考）编辑：张舜玲，

舜

什么是G-6-PD缺乏（蚕豆病）？

葡萄糖-6磷酸脱氢酶（G-6-PD）缺乏，是最常见的红细胞遗传性酶缺乏病，最初因食用蚕豆导致急性溶血临床症状而引起关注，被称为“蚕豆病”，也是全球发病率居首的遗传病之一。

G-6-PD缺乏症地理分布广泛，呈南高北低的分布特点，我国主要以华南、西南为高发区，包括海南、广东、广西、云南、贵州、四川等，其他省份分布较少。

G-6-PD缺乏症什么情况下会发生溶血？

G-6-PD缺乏症者，平时处于自限状态与常人无异，没有太多临床症状，少数人可表现有少许“眼黄”，只有当进食某些氧化食物（如蚕豆）、药物（奎宁）、感染（病毒和细菌）、机体应激状态（如感冒、婴儿出生）等因素，均可为诱因触发G-6-PD基因突变，导致G-6-PD酶活性降低，红细胞不能抵抗氧化损伤而遭受破坏，引发溶血发生。因此，做好预防，严格避免服用、接触相关药物、食品等是防控G-6-PD缺乏症溶血性贫血发生的关键。

G-6-PD缺乏症，什么情况下知道溶血发生了？

当接触、感染、服用蚕豆或可诱发溶血发作的药物等，数小时或数天内出现面黄、贫血、疲倦，尿呈黄褐色浓茶样（俗称：酱油尿），部分病人有发热、畏寒、腰腹痛等，应警醒有急性溶血发生。急性溶血性贫血发生后，严重者可因红细胞破坏过多，引起肝、肾功能衰竭，或多器官功能衰竭，甚至造成死亡。无论何种诱因引起上述症状，均应及早到医院急诊。

如何知道自己是否遗传了“蚕豆病”？

目前我国非常重视从优生优育提高国民健康素质，可以从以下几方面了解是否遗传了蚕豆病：最为简单直接的是了解有无家族史，也即你的父母亲及上辈有无“蚕豆病”史，并可以通过以下方式做检查确诊：1.婚前检查，2.产前检查，3.健康普查（到任何一家二甲以上医院均可检查）。如果需要了解“蚕豆病”更多内容，可以到各大医院血液专科咨询。

红细胞G--6PD遗传缺陷，是我国一大类溶血疾病主要原因，某些抗氧化食物、药品、溶剂被确认是导致这类患者发生溶血的诱因，将其整理如下供参考。但仍有许多引起溶血的未明因素尚未被发现（报导），也应引起关注。

饮食和预防

1.禁服食品：蚕豆或蚕豆生加工食品，避免在蚕豆开花,结果或收获季节去蚕豆种植地。

2.慎服食物：各种氧化类食物，如：红酒、有深色素汽水，蓝苺、苦瓜、菠萝、葫萝卜等。

3.注意预防：感冒、感染、过度疲劳。

禁止使用的药物：明确可导致溶血发生。

抗生素类：1.磺胺类：磺酰胺、乙酰磺胺、磺胺吡啶、磺胺甲噁唑，2.喹诺酮类：萘啶酸，3.硝基呋喃类：呋喃旦啶、味喃唑酮。

抗肿瘤类：多柔比星

解热镇痛消炎类：对乙酰氨基酚、乙酰苯胺、丙磺舒、非那吡啶。

循环系统药物：亚硝酸酯类、硝酸异山梨酯。

促凝血药：托洛氯铵

抗疟疾药：伯氨喹啉、扑疟喹啉、喹啉等

其他药物：亚用蓝（美蓝）、尿酸氧化酶、二硫丙醇。

外用药与试剂：呋喃西林、苯肼、甲苯胺蓝、樟脑（萘）、薄荷、乙酰苯肼、三硝基甲苯。

慎用药物：可能导致溶血发生，只有在专科医生指导下方可使用。

抗生素类：1..磺胺类：磺胺甲基嘧啶、磺胺二甲嘧啶、柳氮磺胺吡啶、磺胺咪、磺胺乙胞嘧啶、甲氧苄啶、长效磺胺，2.喹诺酮类：环丙沙星、氟哌酸，3.其他类：链霉素、氯霉素。

抗结核药：5-氨基水杨酸、异烟肼、对氨水杨酸。

解热镇痛消炎药：扑热息痛、保泰松、阿斯匹林、氨基比林、安替比林、消炎痛、秋水仙碱、噻洛芬酸。

抗变态反应药：氯苯那敏、赛庚啶、苯海拉明、异丙嗪、曲吡那敏。

中枢神经系统药物：左旋多巴、苯妥英钠、安坦。

循环系统药物：普鲁卡因酰胺、奎尼丁、安他唑啉。

促凝血药：维生素K

其他类：维生素C、格列苯脲。

中药类慎用药物

G-6-PD缺乏者，使用或服用以下中药可能会导致溶血发生，必须在医生指导下使用：牛黄、川莲、熊胆、珍珠粉、金银花、七厘散、牛黄解毒丸、保婴丹、地黄、腊梅花、虎杖、柴胡。