一例罕见的胰腺肿瘤：胰腺导管内乳头状黏液性肿瘤！

徐爱忠

病人系女性，66岁，因为“大便习惯改变1年余”入院。查体：巩膜无黄染，心肺听诊无明显异常。腹部平软，腹部有两个陈旧性手术疤痕，腹部无明显压痛及反跳痛，肝脾肋下未及，无移动性浊音，肠鸣音可。

既往史：有高血压病史1年，有胃癌手术病史12年，有胆囊切除病史5年。

血液检查：血常规、肝肾功能、凝血五项、肿瘤指标等均正常！

术前诊断：胰腺导管内乳头状黏液性肿瘤（恶变可能）。

手术规划：根治性胰十二指肠切除术！

增强CT（动脉期）

增强CT（静脉期）

MRCP

术中见胰头肿块，直径约6cm。

残胃与十二指肠周围粘连，分离粘连后，悬吊十二指肠。

分离悬吊肝总动脉，肝固有动脉，胃十二指肠动脉。

清扫肝十二指肠韧带内淋巴结。

离断胰腺，可见增粗的胰管。

离断胰腺钩突部。

清扫16组淋巴结。

完成胰肠吻合。

完成胆肠吻合，胃空肠吻合。

完成手术，准备关腹。

手术切除标本。

剖开标本，见肿块内有白色粘液，有很多乳头状突起。

术后病理提示：IPMNs（中级别异型增生）。

出院前合影。

最后，科普一下IPMNs相关知识！

胰腺导管内乳头状黏液性肿瘤（intraductal papillary mucinous neoplasms，IPMNs）是起源于胰腺导管系统的乳头状黏液分泌肿瘤，在临床工作及病理诊断中较为罕见。1996 年世界卫生组织将胰腺导管内具有高柱状富含黏液的上皮细胞，有或没有乳头状突起，累及主胰管和( 或) 主要侧支胰管且缺乏黏液性腺瘤所特有的巢状基质胰管上皮统称为 IPMNs，并制订了相应的组织分型和诊断标准。

IPMNs 患者以 60～70 岁年龄段多见，男性较女性多见。大多数患者可无任何症状，也可以出血上腹部不适或疼痛、恶心呕吐、背部疼痛、黄疸等表现，其中上腹部疼痛最为常见。病变位于分支胰管者，CT 表现为囊性肿块影呈单房或多房样改变，其内分隔轻度强化，均伴有胰管不同程度扩张; MRI 表现为长 T1、长T2单房或多房囊状肿瘤，其内可见分隔; MRCP 显示囊性高信号与主胰管相连，主胰管不同程度扩张。病变位于主胰管者，CT 表现为胰管明显扩张伴胰腺实质萎缩; MRCP 示胰管明显扩张。

手术标本可见导管扩张，内含黏液。部分肿瘤切面多房囊性，内含乳头样物。低倍镜下可见扩张的胰腺导管，部分导管上皮呈现不典型增生改变；导管周围没有增生的纤维组织，管腔内可见黏液。从形态学上根据肿瘤发生于胰管的位置和累及范围将 IPMNs 分为：主胰管型（MD-IPMNs）、分支胰管型（BD-IPMNs）和混合胰管型（Mix-IPMNs）。① MD-IPMNs：肿瘤常见于胰头，偶可见于胰尾。主要存在于主胰管内，伴有主胰管弥漫性或节段性扩张。② BD-IPMNs：肿瘤常见于胰头或钩突，可累及一处或多处分支胰管，伴相应胰管囊状扩张。③ Mix-IPMNs：肿瘤既存在于主胰管又存在于分支胰管。IPMNs 的病理分型可以根据组织学形态和黏蛋白表达被细分为 4 种亚型: 胃型、肠型、胰胆管型、嗜酸细胞型。胃型 IPMNs 乳头柱状上皮类似于胃黏膜，多数分支管型 IPMNs 属此亚型；肠型 IPMNs 形态与结肠绒毛状腺瘤相似，常表现为主胰管型 IPMNs；嗜酸细胞型较罕见，通常显示细胞中含有丰富的线粒体，导致其独特嗜酸细胞外观；胰胆管型 IPMNs 特点是复杂的乳头状增生，一半以上将发展为浸润癌并且具有更强的浸润性生长的生物学行为。免疫组织化学染色显示，MUC1，MUC2和MUC5AC表达阳性。血清肿瘤标志物CEA和CA19-9表达阳性。

原则上，所有类型的 IPMNs 均认为是胰腺浸润癌的癌前病变。主胰管和混合型 IPMNs 必须行手术切除。分支导管型 IPMNs治疗存在争议，多数医师建议分支导管型 IPMNs 如果肿瘤直径 ＞ 3 cm，或有症状，或存在可疑的影像学特征( 如实性结节，囊壁厚度或囊肿生长) 亦应采取手术切除。一般认为，直径＞ 2 cm 的分支导管型IPMNs，血清肿瘤标志物( CA19-9，CEA) 不明原因的升高者应接受手术治疗。小的分支导管型 IPMNs及血清肿瘤标志物阴性或切除有限的情况下，局部剜除术也是一种选择，且其复发率和死亡率较低。

组织学分型是影响预后的主要因素，胃型的预后最好，胰胆管型的预后最差（易发展为浸润性导管癌）。