胸腺瘤

刘鹏，胸外

胸腺上皮性肿瘤最新组织学分型、临床分期、影像表现

花人青 熊猫放射 2017-11-27

胸腺上皮性肿瘤（thymic epithelial tumors, TET）是前纵隔最常见的原发肿瘤，起源于胸腺上皮细胞。

2004年WHO组织学分型根据上皮细胞形态及淋巴细胞与上皮细胞的比例将TET分为A、AB、B1、B2、B3、胸腺癌（包括神经内分泌癌）等亚型。

胸腺上皮性肿瘤形态多样，成分复杂，其分类变化较大，争议较多。近10年来使用最多的是2004年WHO胸腺上皮性肿瘤的分类，但仍存在不少病例分类困难、诊断重复性差的问题。

2015年国际癌症研究机构 (IARC) 出版了新的WHO胸腺上皮性肿瘤分类。

新版主要在以下几方面进行了修订: 增加新的肿瘤分型，对各亚型的诊断；标准更为细化；废弃“混合性胸腺瘤”的名称；纠正胸腺瘤是良性肿瘤的观点，除伴有淋巴样间质的微结节型胸腺瘤(MNT) 生物学行为编码保留原有的1( 交界性或生物学行为未定的肿瘤)、微小胸腺瘤(microscopic thymoma) 生物学编码由1改为0以外，其他所有胸腺瘤的编码均由1改为3; 增加了各亚型肿瘤的细胞学诊断; 增加了肿瘤间的鉴别诊断。

1、A型胸腺瘤：以往被认为是良性或生物学行为未定的肿瘤，现在直接归入( 低度) 恶性肿瘤范畴，因为它也会发展为进展期肿瘤甚至发生转移。

2、非典型A型胸腺瘤：新增加的亚型。即A型胸腺瘤伴有一定程度的异型性，如细胞增多，核分裂计数增高和局灶坏死等。

3、AB型胸腺瘤：同义词是混合型胸腺瘤，但现在不提倡使用这个名称。

4、B型胸腺瘤：仍保留原来B1、B2、B3型胸腺瘤的分型，因为这是一组连续过渡并各有特征的形态学谱系，但它们之间模糊的边界导致诊断重复性差，所以相应的组织学诊断标准应该更加细化。（在此不赘述）

5、胸腺癌：类似于胸腺外的其他恶性肿瘤，由于典型的分化、异型性大和器官样结构的缺失，使其完全不同于胸腺瘤而被单独区分开来。最常见的胸腺癌是鳞状细胞癌，由于高度异型的上皮、明显的浸润性生长方式及缺乏 TDT阳性T淋巴细胞使其不难诊断，但应排除不典型/间变型胸腺瘤及转移癌、生殖细胞肿瘤和具有上皮样特征的间叶源性肿瘤。鉴别诊断: 胸腺鳞状细胞癌主要与B3型胸腺瘤及肺的鳞状细胞癌鉴别。

6、混合性胸腺癌：新版单独提出的名称，指肿瘤中含有至少一种胸腺癌的成分，伴有任何其他胸腺上皮性肿瘤的类型( 包括胸腺瘤和胸腺癌) ，含有小细胞或大细胞神经内分泌癌成分的肿瘤除外( 它们分别称为混合性小细胞癌和混合性大细胞癌) 。最常见的混合性胸腺癌是鳞状细胞癌和B3型胸腺瘤的混合，其次是乳头状腺癌或肉瘤样癌混合A型胸腺瘤。

重症肌无力（MG）

是胸腺上皮肿瘤最常见的副肿瘤综合症，倾向见于年轻人，文献报道约见于30~50%的胸腺瘤患者。

B型胸腺瘤患者MG症状的发生率明显高于A、AB型胸腺瘤及胸腺癌。

组织学分型与影像表现的相关性

观点不一

病变形态：

A型：肿瘤边缘光整，呈圆形、类圆形；

不规则的边缘更提示B3型及胸腺癌，纵隔淋巴结肿大见于43%的胸腺癌；胸腺癌更易侵犯胸膜；

肿块-心脏大血管面呈灌铸式生长，是肿块侵犯心脏大血管的征象，多见于B2、B3型及胸腺癌。

密度及强化：

密度均匀的肿块多见于A型、AB型；

A型、AB型、B3型及胸腺癌高度强化的平均发生率明显高于B1、B2型。B3型及胸腺癌血供丰富，易发生坏死；B1、B2型由于富含淋巴细胞，强化程度较低但密度均匀。

钙化灶提示B型；

实质成分无坏死提示B1型。

总之，以下经验可供参考：

形态不规则、强化较明显、出现坏死囊变及具有周围侵袭表现者，高度提示为胸腺癌或B3型胸腺瘤；

形态规则、边界清楚、强化较明显且出现坏死囊变者，则多考虑A型胸腺瘤；

形态规则、边界清楚、强化较低且密度均匀者，则多考虑B1、B2型胸腺瘤；

出现钙化则多考虑B2、B3型胸腺瘤。

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临床分期