继荣基础影像：Chiari畸形是如何引起脊髓中央管扩张的。

听水说山

张继荣：

病例一

病例二

病例三

王文斌:

小脑扁桃体下疝，脊髓空洞

张继荣:

大家首先说征象有哪些？

红星：

张继荣:

这个大家应该都会诊断

红星:

小脑扁桃体下疝，脊髓空洞

红星:

什么综合征了？

张继荣:

Chiari畸形

离殇🍐:

I型最多，也多合并脊髓空洞。

默:

小脑扁桃体下端位于枕大孔连线之下，Chiari畸形并脊髓空洞

下面是根据张继荣老师的语音讲解转换成文字。

我们今天要学习的是chiari畸形为什么常会合并脊髓中央管扩张的。

Chairi畸形是先天性的神经管闭合不全畸形的一种，又称小脑扁桃体下移。I型Chairi畸形最常见，II型、III型会合并延髓及第四脑室下移。

小脑扁桃体变尖、下移就有可能压迫脊髓中央孔靠近延髓近四脑室的侧孔位置，阻碍了脑脊液的流动，脑脊液的出路梗阻，因此小脑扁桃体下移畸形常合并脊髓空洞。

男性，30岁，右肩痛，上肢肌力下降。

　　此病例小脑扁桃体变尖，下移未超过枕骨大孔5mm，引起了脊髓中央管的明显扩张，诊断chiari畸形。T2WI扩张脊髓中央管内的脑脊液信号不均，见低密度，是脑脊液流动伪影，提示chiari畸形处于活动期。

颈椎MRI时看到脊髓中央管扩张时首先要认真仔细观察有无小脑扁桃体的形态，有无变尖、 下移。有小脑扁桃体变尖、下移，即脊髓中央管扩张为小脑扁桃体变尖下移所致。 有时仅能看到轻微的脊髓中央管扩张，此时一般合并很轻微的小脑扁桃体变尖、下移。

当脊髓中央管扩张、小脑扁桃体变尖时，即使小脑扁桃体下移未超过5mm，也要诊断chiari畸形。当脊髓中央管扩张不伴有小脑扁桃体变尖、下移时，需鉴别：单纯性脊髓空洞、囊变坏死或其它肿瘤造成的脊髓中央管扩张。

女性，63岁。

小脑扁桃体体轻微变尖、下移，脊髓中央管上部靠近延髓的位置扩张，诊断chiari畸形。或是我们不诊断chiari畸形，报告中写小脑扁桃体变尖、略下移即可。

男性，47岁，体检。

　　该患者小脑扁桃体变尖、略下移，没有脊髓中央管扩张，但是他的桥前池是变窄的，可考虑chiari畸形。

正常桥前池＞7mm，如果桥前池＜7mm，则为桥前池变窄，要考虑低颅压的可能。

桥前池变窄+体位性头痛+增强扫描脑膜强化＝低颅压综合征。

诊断chiari畸形的两个要点：1.脊髓中央管扩张；2.小脑扁桃体变尖、下移。

胡瑞丹 陕西神木市医院 影像科:

I型小脑向下走，通过大孔5mm，延髓受压向前移，脑液受阻，管扩张，空洞形成，脑积水。II型要比I型重，颅内延髓向下移，第四脑室尖又长，还有畸形凑热闹。III型罕见，不常提，小脑、延髓向下疝。IV型亦为罕见型，小脑发育有问题，但是不会向下移。 还有一点要注意，小脑变尖也要算。                     

胡瑞丹：陕西神木市医院 影像科

这是文献上关于Chiari 畸形诊断的测量方法。

哦落花时节:

张老师，继发性的小脑扁桃体疝会引起脊髓中央管的扩张吗？

张继荣:

会啊

哦落花时节:

如何鉴别？

张继荣:

@刘朋 常德市第二中医院 放射科 继发和原发的鉴别就靠病史了。

感谢张继荣老师提供病例分享及分析！

感谢各位老师的积极参与！