临床病例分享，鞍区Rathke囊肿切除术

杨建龙

榆林市第一医院绥德院区神经外科

郝东宁教授，宋彦彬主任团队

患者：吴xx，33岁，男性，主诉“反复头痛5年，加重伴视力减退40余天”。

患者于入院5年前间断性感头痛，主要表现为双侧颞部疼痛，间断性发作，每次持续时间不定，可自行缓减。未给予重视，近40余天，感头痛加重，持续时间变长，并存在视力模糊。

视力：左0.8，右0.6

激素检查未见明显异常

入院后完善检查，在全麻下用神经内镜行经鼻蝶鞍区占位切除术，术中证实是Rathke囊肿

显露鞍底

磨除鞍底

打开鞍底

切除肿瘤

经治疗两周后出院。

Rathke囊肿：

文献史上，最早提到Rathke裂囊肿的人是Luschka，时间是1860年。而在53年后（1913年）Goldzei第一个报道Rathke裂囊肿会产生临床症状。这是一种良性病变，常位于蝶鞍内垂体前后叶之，通常Rathke裂囊肿并不会产生任何不适症状，多数情况都是偶然发现的。但是，这种病变也可产生占位性效应，对周围神经结构造成压迫，比如垂体、视交叉等，导致头痛、垂体功能低下、视力损伤等。对于这类有症状的Rathke囊肿，标准的治疗方法是手术减压，通常都采用的是经鼻蝶入路。

Rathke裂囊肿是Rathke囊的残留物，而Rathke囊起源于外胚层（胚胎4周形成）。

垂体发育图示。A. 垂体有两个发生源。垂体前叶起源于原始口腔顶（咽上皮）的外胚层，而后叶（随同间脑残余一起）起源于神经外胚层。在胚胎第4周中期，Rathke囊（这是一个憩室）从咽上皮向背侧突起，然后从原始口腔顶向上生长。当与向下生长的间脑连接后，形成了神经漏斗，并开始掐断其与原始口腔之间的连接。B. 到胚胎第6周，Rathke囊和咽上皮口腔之间的联系慢慢退化，Rathke囊细胞增殖形成垂体前叶（又称为前垂体或腺垂体）。C. 神经漏斗形成神经垂体（垂体后叶）。D. Rathke囊向漏斗前部延伸，形成腺垂体结节部。Rathke囊的后表面不增殖，形成不发达的中间部，尽管Rathke囊在胚胎发育早期闭合，但是在垂体前后叶之间的中间部往往都会有一个Rathke裂残留。这个Rathke裂有时也会扩张，形成Rathke裂囊肿，囊肿如位于垂体中间（中间部），则为I型囊肿；如向上延伸至鞍上区，则为II型；如囊肿完全位于鞍上，则为III型（Mb：乳头体；Och：视交叉）。

胚胎第8周左右，Rathke囊向尾端生长，与漏斗融合，形成颅咽管。Rathke囊进一步形成腺垂体和中间部，而漏斗则发育成神经垂体。此时，在中间部形成Rathke裂。在随后的发育过程中，这个裂如不能退化，那就会囊性扩张，形成Rathke裂囊肿。体积较大的Rathke裂囊肿可向上进入鞍上区，因而这类囊肿通常都会产生临床症状。尽管绝大多数Rathke裂囊肿起源于鞍内，但仍有一小部分却是起源于鞍上。

由于纯粹起源于鞍上的Rathke裂囊肿较为少见，所以时至今日，还不清楚这类疾病的最佳治疗方法及其治疗效果。但是，通过其病理生理发生机制，可以推测——手术很困难，而且复发率高。

为了便于术前临床和术后疗效的评估，将Rathke裂囊肿分为三种类型。

Rathke裂囊肿的解剖分型。I型（A-C），II型（D-F），III型（G-I）。I型——鞍内型；II型——鞍内-鞍上型；III型——鞍上型（Och：视交叉）。

对于I、II型，常规使用的是——显微镜下或神经内镜下经鼻蝶入路。为了能使正常垂体组织遭受最小的损伤，通常会在T1（增强）矢状位像上辨认正常垂体最薄的位点，在显露鞍底硬膜后，利用神经导航指引切开的最佳位置。

辨认正常垂体的最薄位点，然后利用神经导航引导。这样可最大程度的降低正常垂体的损伤。

然后，在正常垂体最薄处倒“T”型切开硬膜，横切口长约5-8mm，直切口长约5mm。

然后，在正常垂体最薄处倒“T”型切开硬膜，横切口长约5-8mm，直切口长约5mm。

A. 倒“T”型切开鞍底硬膜。B. 三角形开放硬脑膜（D），（N）为正常垂体，（C）为囊肿壁。C. 完全切除囊内容物。

如果在囊壁和正常垂体之间能看到界面，那么沿着这个界面分离并抬高垂体，再切除囊肿，这种操作可以最大限度的减少正常垂体的损伤；然后，在囊壁上开一个三角形口，取活检，尽可能的切除囊内容物，一定注意不要造成周围结构不必要的损伤；向囊腔内导入70°内镜，以确证囊内容物的彻底清除。

以前的文献报道，Rathke裂囊肿的发生率占垂体病变的18.6%-27.5%，需要外科治疗的囊肿很少，因而，对于Rathke裂囊肿是否需要外科治疗还未达成共识。目前，公认的手术指征——对于存在占位效应的囊肿，并出现内分泌功能障碍的病例。但是对于那些偶然发现的，或是仅表现有单纯性头痛的Rathke裂囊肿的病人，手术的必要性存在争议。我们认为，手术的目的在于减压，所以在做决定前，要充分的考虑患者的内分泌功能和视神经功能。

手术的原则应当是——囊壁的切口不可过大，只要能达到充分引流囊内容物的目的即可，这样可最大程度的避免内分泌功能障碍和其他并发症的发生。此外，对于老年人，术后出现垂体前叶功能损伤的可能性较大。因此，在决定是否手术前，要充分权衡利弊。对于术后复发的Rathke裂囊肿，需要的是仔细的临床随访，而非急急忙忙地决定再次手术。

Rathke囊肿的MRI鉴别诊断

I型（鞍内型）：囊肿最大径一般小于10mm，主要与垂体微腺瘤和空蝶鞍鉴别。鞍内Rathke囊肿位于垂体前后叶之间，边缘光滑锐利，无强化壁结节。垂体微腺瘤极少坏死、囊变和出血，增强扫描可见强化的垂体瘤组织。空蝶鞍内填充的脑脊液与周围脑脊液相通而无分界，垂体扁平且紧贴鞍底。

II型（鞍内-鞍外型）：与垂体瘤突破鞍隔由鞍内向鞍上生长类似，易形成中间细而两头大的“束腰征”，垂体大腺瘤内坏死、囊变和出血形态欠规则，增强扫描可见厚壁强化的肿瘤组织，海绵窦也易被垂体大腺瘤组织推压、包绕。

III型（鞍上型）：主要与好发于鞍上区的蛛网膜囊肿和囊性颅咽管瘤鉴别。蛛网膜囊肿呈均匀的脑脊液样MRI信号，这不难与表现为T1WI高信号的Rathke囊肿鉴别，囊内容物稀薄的Rathke囊肿T1WI虽也呈低信号但其信号通常略高于脑脊液信号。囊性颅咽管瘤常伴有钙化，增强扫描囊壁厚薄欠规则且可见强化的壁结节。