多形性红斑

詹医生Dr.zhan

与单纯疱疹病毒及支原体感染有直接关联；与组织胞浆菌、腺病毒、EB病毒等感染偶有关联。在药物因素中以磺胺，特点是长效磺胺为最重要，常为重症型的致病因素。其他如青霉素、巴比妥类、苯妥英钠亦可引发。此外，多形性红斑亦可与肿瘤、结缔组织病等相伴发。

发病机理

未全明。研究示为一种或多种因素引起的第Ⅲ型超敏反应所致。如发现真皮浅层血管周围有IgG、C3及纤维蛋白的沉积，总补体降低，不少患者并有循环免疫复合物的出现。有的在大疱液中亦测到免疫复合物。因之认为至少部分患者是由于免疫复合物沉积在皮肤、粘膜，或其他组织的小血管内皮细胞下方，结合补体，引起血管炎症反应，从而引起血浆渗出，细胞成分集聚以及脱粒作用，引起真皮水肿，表皮坏死，导致临床上表现为红斑、丘疹、风团，或大疱性多形态损害。

一般发病急，约1/3患者在皮损前1周出现发热、不适、咽痛、流涕、咳嗽等前驱症状。

（一）轻型 皮损以丘疹型为主，开始时为暗红色斑丘疹，逐渐增大至0.5～1cm直径，边缘部出现两圈以上的同心圆性红斑，中心为绀色或出血性水肿斑块，称为靶形或虹膜状（iris）损害，为本病诊断的依据，典型者对称颁布于手背、手掌、腕部、前臂、足、肘、膝部，少数可在面部与后背出现，一般以手背为最好发部位。皮损在发病后5～10天内成批出现，2～3周后可自行消退。偶见有水疱及大疱性损害，但数目较少。偶尔侵及口腔粘膜，出现大疱或糜烂面，数目不多。本型多形性红斑愈后常易复发。

（二）重型 亦称Stevens Johnson综合征。起病急骤，伴高热、头痛、全身不适、咽及扁桃体红肿疼痛、关节痛等症状。皮损炎症反应重，以水肿性红斑、水疱、大疱性损害为主，损害甚易糜烂结痂，可广泛分布于全身，并以腔口周围为著。粘膜常广泛性严重受累，包括唇、口腔、鼻、咽、眼、尿道、肛门、呼吸道等处粘膜，出现大疱、糜烂出血或溃疡。全身症状严重，短期内可进入衰竭状态。并发症最常见者为眼损害，包括严重性卡他性或脓性结合膜炎、角膜穿孔、前色素层炎或全眼球炎，10%可失明。若内脏受累严重时可导致死亡，病死率5%～15%，主要死于肺部炎症与肾功能衰竭。重症型病程约3～6周，愈后复发者少。