腹茧症—会泽兴仁医院陈启良、朱利荣团队成功救治一名腹部罕见病患儿

马小祥

　　腹茧症，一种罕见的腹部疾病，本病由Foo等于1978年首先报道并命名。典型表现是腹腔部分或全部小肠聚集成团，被一层致密白色的膜包裹，形似蚕茧，发病原因不明。

近日，我院外一科以"腹部包块，腹胀"收治一名14岁患儿，入院CT所示：小肠肠管扩张、积液、肠系膜增厚，粘连，下腹部积液。

随后，经陈启良主任团队、朱利荣副院长团队会诊、讨论，行剖腹探查术。术中探查见：小肠局部肠坏死、全部小肠及大部分结肠被白色、致密纤维层包裹成团块，呈分叶状，质韧，术中诊断"腹茧症并肠坏死"、分离过程困难，由于被包裹小肠与纤维层粘连紧密，手术过程非常复杂，经过连夜紧张的5个多小时，手术顺利完成，术后患者症状消失，生命体征尚平稳，预计一周后可以进食。

据陈主任介绍："腹茧症"是一种临床罕见的疾病，其特点是全部或部分小肠被一层灰白质韧厚硬的纤维外膜包裹。一般为先天发育异常或继发于腹腔内炎症，"腹茧症"的术前诊断非常困难，几乎只能由术中确诊，手术过程极为困难，要求术者具有极大的耐心和细致的手术操作，术后并发症多肠道功能恢复时间长，病死率很高，是外科感到最为棘手的疾病之一。